Linfoma cutáneo de células T

a) Clínicas: Afectación cutánea pulmonar, de vías aéreas superiores, región sinusal, hipercalcemia, fiebre, fenómenos paraneoplósicos.

b) Citológicas: Núcleos convolutos cerebriformes, proliferación de linfocitos T4 epidermótropos neoplásicos

Célula con núcleos cerebriformes

Micosis fungoide

Afecta fundamentalmente piel, pero también puede afectar ganglios y tejidos extra linfáticos. Se pueden encontrar infiltrados dérmicos denominados microabscesos de Pautrier Mientras se mantiene localizado en la piel la supervivencia es alta: vida media de 10 años.

Sindrome de sezary

Variedad leucémica de Micosis fungoide (10%).

Clínica: eritrodermia con adenopatías, linfocitos atípicos (cerebriformes) en sangre periférica.

Tratamiento: poliquimioterapia. Sobreviven unos 2-3 años, siendo la primera causa muerte la sepsis (Estafilococos, Pseudomonas).

Linfomas Burkitt

  Endémica (africana) No endémica
Epidemiología Alta en países africanos Esporádico, principalmente en la edad media
Etiología VEB VEB (15%)
Localización tumoral Mandíbula Se disemina a médula ósea y SNC Ganglios linfáticos y bazo poco afectados Abdominal (iliocecal) con ascitis, afecta a piel, huesos, ganglios periféricos, médula ósea, y SNC Mayor leucemización

Anatomía patológica:
Célula mediana, redondeada, no hendida, basófila, con vacuolas, intensa mitosis. Patrón histológico: difuso con imagen en cielo estrellado

Fenotipo: Linfocito B maduro t (8-14): 80%. Oncogen: c-myc

Otra características de los Linfomas Burkitt son: crecimiento rápido y agresivo, pero responde bien a los protocolos de tratamiento actuales

Tratamiento: Inicio rápido, quimioterapia intensiva y ciclo corto: 80-90% de niños y adolescentes se pueden curar. Ciclofosfamida (+otros quimioterápicos +profilaxis del SNC)

RECUERDA: Existe otra variedad de Linfoma de Burkitt asociado a pacientes VIH+

RECUERDA: Agentes infecciosos asociados al desarrollo de tumores linfoides.

Virus Epstein Barr Enfermedad de Hodgkin Linfoma y Leucemia de Burkitt
HTLV I Leucemia Linfoma de células T del adulto
HTLV II Tricoleucemia
HIV Linfoma Burkitt Linfoma difuso de células grandes B
Helicobacter Pylori Linfoma MALT

Bibliografía:

MIR curso intensivo. Hematología. 2015

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