Anotaciones y puntos clave

  • La existencia de leucocitosis más esplenomegalia importante nos tiene que hacer sospechar LMC, donde el 95% de los casos existe la t(9;22) cromosoma de Philadelphia, que codifica protooncogen (bcr/abl1). Las adenopatías son raras. El tratamiento de elección es el imatinib.
  • La policitemia vera se acompaña de aumento de las tres series sanguineas con disminución progresiva de la EPO. Dentro de los criterios mayores para policitemia vera están Hb>16,5 en hombres o 16 en mujeres ó Hto > 49% y Hto>48% respectivamente; Médula ósea hipercelular y panmielosis y presencia de mutación JAK2V617F o similar.
  • A diferencia de la policitemia vera, la HPN y la LMC presentan cifras disminuidas de fosfatasa alcalina
  • La fase de transfromación de la LCM ocurre hasta en el 80% de los casos.
  • Recuerda que pueden existir algunos blastos en sangre periférica en leucemias agudas mieloides y linfoides, en LMC y SMD con exceso de blastos y LMMC
  • La metaplasia mieloide se acompaña de la mayor esplenomegalia conocida. En la analítica hay morfología leucoeritroblástica.
  • Causas de trombocitemia reactiva: ferropenia, inflamaciones crónicas, tumores, esplenectomía, hemorragias…

NOTA IMPORTANTE: En el momento de la publicación del curso abajo mostrado no existían criterios diagnósticos de trombocitosis esencial (aunque se mencionan algunos en el texto no había un consenso de la OMS en cuanto al tema). Hoy en día existen esos criterios que son: CRITERIOS MAYORES = **Recuento plaquetario mantenido ≥ a 450X10³. **Médula ósea con proliferación de megacariocitos aumentados en número, grandes y maduros. Aumento de otras series no significativo. **No cumplir criterios de la OMS de los otros trastornos (PV, MFP, LMC, SMD u otra displasia mieloide. **Presencia de Jak2V617F, mutación CALR o MPL. CRITERIOS MENORES = **Presencia de otro marcador clonal o ausencia de evidencia de trombocitosis reactiva. DIAGNÓSTICO = los 4 criterios mayores o los 3 primeros criterios mayores + criterio menor.

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