Definición

Es un espectro de patologías con diversos mecanismos patogénicos, con un final semejante a un síndrome congestivo de falla cardiaca, el daño o padecimiento del miocardio puede ser primario o secundario, las causas de miocardiopatías más frecuentes son: miocarditis infecciosa viral (coxackievirus, echovirus, HIC, Epstein Barr, influenza, CMV. Bacteriano (Corynebacterium diphtheriae, streptococcus pyogenes, staphylococcus aureus, haemophilus pneumoniae, salmonella spp, Neisseria gonorrhoeae, leptospirosis, Lyme, sífilis, brucelosis; Fúngico (Candida spp, arpergillus spp, histoplasmosis, blastomicosis, cryptoccosis, coccidioidomycosis; Parasitario (Toxoplasmosis, schistosomiasis, trchinosis). Dilatada (desconocida); Infiltrativa (amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis).

Miocarditis

Las causas más frecuentes son procesos infecciosos virales del 1 al 9 % son coxsackie virus B, las manifestaciones son variadas, puede pasar asintomáticas hasta un profundo choque cardiogénico, el antecedente de afección viral de 7 a 10 días y ataque al estado generalizado el 60 % de los casos, 35% presentan dolor torácico, otra presentación son los bloqueos cardiacos completos o taquicardia ventricular. Las manifestaciones clínicas incluyen fiebre, taquicardia, signos de insuficiencia cardiaca, disminución de ruidos cardiacos, galope, murmullo por regurgitación mitral, frote pericárdico, laboratorios son leucocitosis, eosinofilia, incremento de IgM, IgG, CPK en aproximadamente 10 %, el ECG taquicardia, alteración de ST y cambios de la onda T, prolongación QT, el ECOCG puede manifestar alteraciones de la función ventricular, se clasifica en fulminante, agudo, crónico activo, crónico persistente. Sobrevida a 5 años de 50 %. El tratamiento es de soporte, diuréticos, IECAs, bloqueadores antagonistas de aldosterona, la digoxina puede incrementar la expresión inflamatoria, AINEs no son útiles, son útiles; esteroides con azatioprina o esteroide con ciclosporina.

Enfermedad de Chagas

La tripanosomiasis o enfermedad de Chagas es más común en América central y del sur, es causada por tripanosoma Cruzi, la lesión cardiaca es mediada por inmunocomplejos. Se disemina vía hematógena a varios órganos y sistemas con una intensa reacción inflamatoria, fiebre, sudoración, mialgias y miocarditis. El 5 % son fatales, del 20 al 30 % permanecen asintomáticos en fase latente, los casos crónicos presentan fibrosis de miofibrillas causando cardiomegalia, falla cardiaca, bloqueos y arritmias. El tratamiento es sintomático, marcapasos y agente antiparasitarios

Enfermedad de Lyme

Es causada por la infección con la espiroqueta Borrelia burgdorferi introducido por picadura, los síntomas iniciales del padecimiento son bloqueo cardiaco completo, puede verse disfunción ventricular izquierda.

Miocarditis reumática

Se puede observar durante la fiebre reumática aguda seguido de faringitis estreptocócica del grupo A, El diagnóstico clínico se hace con los criterios de JONES. Mayores; carditis, poliartritis, corea, eritema eritema marginado, nódulos subcutáneos, y evidencia de infección previa. Los criterios Menores son fiebre artralgias, fiebre reumática, elevada sedimentación eritrocitaria, proteína C-reactiva y prolongación del intervalo PR. El diagnóstico es con dos mayores y un mayor y dos menores, del 5 al 10 % desarrollan insuficiencia cardiaca. Se presenta carditis, lesión valvular aortica predominantemente. ECG prolongación de PR y cambios inespecíficos del ST-T. Tx aspirina, corticoides y 1.2 millones U de penicilina G benzatina.

Miocarditis no infecciosas

La miocarditis hipersensitivas son causadas por reacción a medicamentos, caracterizada por eosinofilia, infiltración al miocardio de eosinófilos, células gigantes multinucleadas, y leucocitos, los fármacos más frecuentes son: metildopa, penicilina, tetraciclina y antituberculosos, generan miocariditis, progresiva sin respuesta a tratamiento, más frecuente en adulto joven, asociado a enfermedades autoinmunes 20 %, se observa histiocitos y linfocitos y eosinofilia, es fatal solo tx trasplante. Cardiomiopatía periparto, 1 en 3,000 partos, múltiples factores, obesidad, gestación múltiple, preeclampsia, hipertensión crónica, px con 30 años aproximadamente. La falla cardiaca es variable inicia en el tercer trimestre, ECG con hipertrofia ventricular izquierda, pronóstico reservado. Miocardiopatías por enfermedades neuromusculares, distrofias neuromusculares hereditarias, asociadas a cardiomiopatías Becker, Duchenne, Steinert, distrofia miotónica, Friedrich, Barth.

Cardiomiopatías por enfermedades endocrinas

El exceso o disminución de hormonas tiroideas, en la tirotoxicosis se compromete eventualmente la función ventricular izquierda con dilatación pudiendo llegar a falla cardiaca, El feocromocitoma es otra causa con hipertensión, sudoración, palpitaciones e hipotensión ortostática, puede presentarse miocarditis inducida por catecolaminas, puede llegar a fallar cardiaca o arritmias ventriculares malignas. La acromegalia presenta cardiomiopatía en el 10 al 20 % de los casos por el exceso de hormona de crecimiento que genera hipertrofia de miocitos que se fibrosan, con disfunción diastólica y sistólica finalmente, también degeneración del nodo AV con bloqueo completo.

Miocardiopatías por toxinas

El abuso crónico de alcohol es un riesgo mayor para desarrollar cardiomiopatía congestiva, 45 % de todas las dilatadas, puede generar insuficiencia cardiaca, hipertensión y arritmias, el daño es directo, acetilaldehido y metabolitos, así como deficiencias nutrimentales, estimulación simpática y cofactores tóxicos. La edad promedio de 30 a 55 años, con historia de 10 años de consumo intenso, la fibrilación atrial es la forma más frecuente de presentación luego la muerte súbita. COCAINA produce isquemia miocárdica, infarto, espasmo coronario, arritmias cardiacas, muerte súbita, miocarditis y cardiomiopatía dilatada. Mal pronóstico, tratamiento sintomático los beta bloqueadores puede disminuir espasmos. QUIMIOTERAPICOS doxorrubicina, ciclofosfamida, generan citotoxicidad, la radiación de mediastino, el trastuzumab es un anticuerpo monoclonal se puede presentar miotoxicidad. La CLOZAPINA antipsicótico de uso crónico. Fenotiazinas, cloroquina, litio, cobalto, hidrocarbonos, interferón alfa IL-2

Cardiomiopatías asociadas con deficiencias nutrimentales

Deficiencia de TIAMINA, resulta en beri beri con síntomas característicos de falla cardiaca, pronostico fatal sin tratamiento, Deficiencia de VITAMINA D, la deficiencia o el exceso aumenta el riesgo, falta de absorción de SELENIO, la disminución de L-CARNITINA.

Cardiomiopatías Tako-tsubo

La miocardiopatía de Takotsubo es un síndrome recientemente descrito atribuido al exceso de catecolaminas, probablemente relacionado con una hiperactividad simpática inducida por un factor estresante de cualquier tipo. Son numerosas las enfermedades neurológicas que se han descrito relacionadas con este síndrome: hemorragia subaracnoidea, ictus, esclerosis múltiple, síndrome de Guillain Barré, crisis miasténicas y crisis epilépticas. Del mismo modo, son numerosos los casos de síndrome de Takotsubo asociados a enfermedades psiquiátricas, dependencia a opioides, alcoholismo, trastorno maníaco depresivo, trastorno depresivo, esquizofrenia. También se han relacionado diversos factores emocionales (malas noticias, fiestas sorpresa, discusiones, divorcio, muertes inesperadas…) y físicos (ejercicio, neumotórax, hipoglucemia, ataque de asma, cirugías…). El síndrome de Takotsubo, descrito por primera vez en Japón en 1991, se caracteriza por acinesia o discinesia de la porción apical y media del ventrículo izquierdo que no corresponde con un único territorio vascular en ausencia de enfermedad coronaria, demostrada mediante cateterismo cardíaco. El electrocardiograma puede mostrar elevación del segmento ST o inversión de la onda T. Como criterios de exclusión, entre otros, se encuentran antecedentes recientes de hemorragia intracraneal, feocromocitoma, miocarditis, miocardiopatía hipertrófica, hipertiroidismo, pancreatitis y envenenamiento. Como desencadenantes se han relacionado factores de estrés tanto de tipo emocional como físico.

Cardiomiopatía dilatada

Es una causa frecuente de insuficiencia cardíaca y es el diagnóstico más frecuente en pacientes sometidos a trasplante cardíaco. Desde el punto de vista clínico, la MD se caracteriza por dilatación y disfunción contráctil del ventrículo izquierdo o de ambos ventrículos. La dilatación ventricular es generalmente severa y se acompaña siempre de hipertrofia. La MD puede ser idiopática, genética/familiar, viral y/o inmune, alcohólica/tóxica, o asociada a otras cardiopatías en las cuales el grado de disfunción miocárdica no se explicaría por una determinada sobrecarga hemodinámica o severidad de daño isquémico. Probablemente, el síndrome clínico de la MD representa un final común al que se llega a través de múltiples mecanismos citotóxicos, metabólicos, inmunológicos, infecciosos y familiares. Anatomía patológica: Los estudios post mortem demuestran habitualmente dilatación de las cuatro cámaras cardíacas, en especial los ventrículos, que se acompaña a veces de aumento de grosor de la pared. Las válvulas cardíacas son intrínsecamente normales y es frecuente la presencia de trombos intracavitarios. Es típica la presencia de miocitos hipertróficos y muertos, sustituidos por fibrosis con variable afectación del sistema de conducción. Los componentes de la matriz extracelular están aumentados de forma no selectiva. Aunque la ausencia de células inflamatorias se utiliza como criterio para diferenciar la MD de la miocarditis, en algunos casos de MD se detectan células T inflamatorias y células endoteliales activadas, sugiriendo la posible contribución de un proceso inflamatorio crónico en la patogenia de esta enfermedad. La etiología y los mecanismos patogénicos son desconocidos en alrededor de la mitad de los casos de MD. Para explicar el daño miocárdico crónico y progresivo se han propuesto tres principales etiopatogenias: a) infección viral crónica del miocardio que produce daño celular; b) alteración de los mecanismos inmunes que conduce probablemente a una enfermedad autoinmune, y c) factores genéticos que serían directa o indirectamente responsables de la enfermedad.

Diagnóstico

El estudio del paciente con MD debe enfocarse no sólo al establecimiento del diagnóstico sindrómico, sino hacia la identificación, por los métodos de diagnóstico habituales, de posibles causas tratables o reversibles de la enfermedad. La historia clínica debe incluir preguntas relativas al posible consumo de alcohol y cocaína, medicamentos, hábitos nutricionales, estancias en zonas endémicas para infecciones, relación con animales, embarazos recientes, transfusiones sanguíneas, historia familiar de MD, somnolencia diurna y exposición profesional a tóxicos. Asimismo, la idea de que la MD idiopática es con frecuencia un problema genético hereditario debe ser tenida en cuenta en la práctica clínica, estudiando sistemáticamente a los familiares de primer grado del paciente. En la mayoría de los pacientes la MD se manifiesta clínicamente entre los 20 y 60 años de edad, aunque la enfermedad puede afectar también a niños y ancianos. Los síntomas más frecuentes son los de insuficiencia cardíaca (disnea de esfuerzo progresiva, ortopnea, disnea paroxística nocturna y edemas periféricos). Otras formas de presentación son la detección accidental de cardiomegalia asintomática y los síntomas relacionados con arritmias, alteraciones de conducción, complicaciones tromboembólicas o muerte súbita. La exploración física suele revelar diferentes grados de cardiomegalia y signos de insuficiencia cardíaca. La presencia de un galope presistólico (cuarto ruido) puede preceder a la aparición de insuficiencia cardíaca. El ritmo de galope ventricular (tercer ruido) es la regla en los casos con descompensación de la IC. Es frecuente la presencia de soplos sistólicos de insuficiencia mitral o, menos frecuentemente, tricuspídea. Las dos causas más frecuentes de muerte en pacientes con MD e insuficiencia cardíaca son la muerte súbita y el fallo de bomba progresivo.

Miocardiopatía hipertrófica

La miocardiopatía hipertrófica (MH) es una enfermedad con una importante heterogeneidad en cuanto a su base genética, manifestaciones clínicas y pronóstico 93-96. Se caracteriza, fundamentalmente, por la presencia de una hipertrofia ventricular de causa desconocida (generalmente de predominio septal) y por una excelente función sistólica 93-96. Los gradientes intraventriculares dinámicos constituyen un rasgo primordial de esta entidad, pero sabemos que sólo se detectan en una parte de los pacientes y buena parte de las manifestaciones son consecuencia de las alteraciones diastólicas. El diagnóstico clínico de los pacientes con MH sigue basándose en la demostración de una hipertrofia ventricular en ausencia de factores cardíacos o sistémicos que la justifiquen. Los síntomas más frecuentes -disnea, angina, palpitaciones-, se manifiestan en más de la mitad de los pacientes, pero son comunes en otras patologías cardiovasculares. Sin embargo, algunos datos clínicos como, por ejemplo, disnea en presencia de una buena función sistólica o angina con coronarias angiográficamente normales pueden orientar hacia el diagnóstico. Mucho más específica, sin embargo, sería la aparición de síncope o presíncope en individuos jóvenes previamente asintomáticos. Un episodio de muerte súbita recuperada en un niño, joven, o adulto, sin duda obliga a descartar esta patología. Tras la anamnesis, la exploración física dirigida puede ser diagnóstica cuando se detecta una semiología característica de gradiente intraventricular dinámico, pero en caso contrario, es poco reveladora. Con frecuencia, un electrocardiograma manifiestamente patológico (ondas Q, hipertrofia ventricular, patrones de preexcitación o severas alteraciones de la repolarización), muchas veces en un individuo asintomático, es la primera clave diagnóstica.

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