Definición

La incidencia de las formas moderadas a severas de las cardiopatías congénitas es de 6 por 1000 nacidos vivos, los pacientes sin manejo farmacológico y/o quirúrgico temprano no llegan a la vida adulta, ya que con el tratamiento adecuado el pronóstico es de 85% para llegar a la vida adulta, la mayor parte de los adultos con cardiopatías congénitas no requieren tratamiento llegando a la vida adulta. Los defectos más frecuentes son 1.- defecto septal ventricular estrecho, 2.- defecto atrial septal secundario, 3.- estenosis pulmonar leve a moderada, 4.- valva aortica bicúspide, 5.- prolapso de válvula mitral.

Diagnostico

Los adultos con cardiopatías congénitas presentan tres formas básicas: con una historia de cirugía previa paliativa o reparativa durante la infancia, 2.- con conocimiento de la cardiopatía congénita sin intervención, 3.- presentación en la vida adulta sin antecedentes de la infancia del padecimiento. La excepción se presenta en los pacientes con persistencia de conducto arterioso leve. Cianosis en el adulto debe buscar la causa: Eritrocitosis, deficiencia de hierro, sangrado, o cardiovascular. Cuando se presentan las siguientes alteraciones: Alteración de la función ventricular (es la más frecuente que presente síntomas), arritmias (las atriales es la más frecuente, en las ventriculares son secundarias a fibrosis, dilatación ventricular, y son causas de muerte súbita). Enfermedad por conducción, (intrínseco o posoperatorio de enfermedad de nodo SA con disfunción) se puede observar fracción baja de eyección, disincronía, puede causar bloqueos.

Defecto atrial septal

75 % es defecto secundario a ostium encontrado en el adulto, se observa murmullo y alteraciones inespecíficas de RX y ECG, presencia de segundo ruido, sobrecarga ventricular derecha crónica, hipertensión pulmonar, arritmias atriales, raramente embolización paradójica). Tratamiento: Especifico por alteración.

Prevención

Endocarditis (es más frecuente cuando hay antecedentes de cardiopatía congénita), Embarazo (cuando hay antecedentes de lesiones estenóticas severas pulmonar, hipertensión pulmonar, shunts derecha a izquierda, regurgitación, vigilancia estrecha por riesgo de endocarditis durante el embarazo y sobrecarga a las 20 a 22 SDG indicado ecocardiografía), Anticoncepción (Los Estrógenos incrementan más los riesgos para tromboembólico, usar contracepción con progestágenos); Ejercicio (identificar taquicardia inducida, evaluar la competencia cronotrópica, se contraindica el ejercicio intenso isométrico).

Defecto septal ventral

Existen 4 tipos, la peri membranosa es la más común, la muscular es común en la infancia con cierre espontaneo, puede presentar murmullo holosistolico inversamente relacionado al tamaño del defecto, pueden desarrollar el complejo Eisenmenger al no tratarse.  

Tratamiento

Al desarrollar hipertensión pulmonar puede estar indicado sildenafilo o análogos de prostaglandinas.

Defecto septal atrio ventricular

Se presenta lesiones en los septos atriales y ventriculares clasificados en parcial o complejo, se acompaña comúnmente de subestenosis aortica, puede coexistir regurgitación mitral. El ECG puede mostrar desviación a la izquierda del eje, y bloqueo incompleto, lesión frecuente en síndrome de Down, requiere reparación antes de los 6 meses de edad para prevenir la hipertensión pulmonar y consecuentemente el complejo Eisenmenger.

Tetralogía de Fallot

Es la más común de las cardiopatías congénitas cianógenas representa del 7 al 10 %, difícilmente paciente sin antecedentes solo en forma mínimas, pueden presentar alteraciones de las intervenciones realizadas durante la vida adulta. Las arritmias son las manifestaciones más frecuentes en la vida adulta, junto a la disfunción ventricular derecha, Tratamiento con marcapaso y desfibrilador interno.

Estenosis pulmonar aislada

Presentan estenosis infundibular subpulmonar pudiendo sobrevivir a la vida adulta, presente en Sx de Noonan, Tratamiento con valvuloplastia con balón.

Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo

Obstrucción valvular bicúspide, subvalvular o supravalvular, puede presentarse afecciones en múltiples niveles.

Coartación de la aorta

Presente en el adulto con menor posibilidad de reparación, se presenta predominantemente distal al inicio de la subclavia izquierda, es silenciosa hasta que se presenta un evento súbito como hipertensivo.

Transposición de grandes arterias

La sobrevida a la vida adulta es casi imposible, se realiza un switch de vasos en la infancia, 50 % de los casos desarrollan trastornos sinusales, arritmias, regurgitación valvular, falla ventricular derecha.

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