Patología congénita

Respecto a las malformaciones de la nariz y de las fosas nasales

Atresia de coanas

Es la malformación nasosinusal más frecuente (1 de cada 8.000 nacidos) y tiene predilección por el sexo femenino (2:1). La unilateral se diagnostica en niños mayores o adultos. Se manifiesta con rinorrea purulenta crónica y sinusitis con obstrucción nasal. En la bilateral, hay riesgo para la vida del recién nacido por disnea que se alivia con el llanto y empeora con la deglución.

  • 30% son puramente óseas
  • 70% restante tienen un componente óseo y membranoso.

En el 55% de casos, pueden estar asociadas con otras malformaciones congénitas, como en la tipo CHARGE (Coloboma, cardiopatía congénita-Heart, Atresia de coanas, Retraso del SNC, hipoplasia genital y malformaciones otológicas-Ear). El diagnóstico de sospecha se apoya por la incapacidad de pasar una sonda por la nasofaringe. El diagnóstico de confirmación se realiza con fibroscopía nasal (cierre en fondo de saco en la región coanal, que estenosa por completo la luz) y TC (más sensible y la que además nos informa de su composición, permitiéndonos planificar la cirugía). El tratamiento es quirúrgico, vía endoscópica transnasal, perforando la coana; el recién nacido con afectación bilateral mantener la vía aérea permeable urgentemente e intervenirlo lo antes posible.

Imperforación de coanas TC donde se observa una formación ósea que obtura la fosa nasal de ese lado (flecha). Comparar con la fosa contralateral

Otras malformaciones

Hendidura palatina con o son labio leporino

Distintas formas clínicas

  • Hendidura labial o labio leporino.
  • Hendidura velopalatina.
  • Paladar hendido.
  • Paladar hendido con labio leporino unilateral
  • bilateral.
  • Úvula bífida

Urgencias rinológicas

Epistaxis

Cualquier proceso hemorrágico cuyo punto de origen se encuentra en las fosas nasales. La sangre fluye por las narinas o por la rinofaringe. Etimológicamente, significa «fluir gota a gota». Es la urgencia más frecuente en ORL y la que con mayor frecuencia requiere hospitalización urgente (30/10.000 habitantes/año). La Epistaxis presenta variaciones estacionales. La mayor frecuencia se observa en invierno y primavera. Las de localización anterior son más frecuentes en niños y jóvenes, y representan el 90-95% de todos los casos, y la mayoría de los episodios son autolimitados, mientras que las epistaxis posteriores (5-10%) son más frecuentes en hombres ancianos con factores de riesgo cardiovasculares (HTA, diabetes mellitus, etc.).

  • Epistaxis anterior (región de Kiesselbach). La hemorragia proviene de la zona anterior del tabique nasal. Aquí la mucosa es muy fina, con escaso pericondrio y gran entramado arterial.
  • Epistaxis posterior. Generalmente, la hemorragia proviene de la pared externa, por detrás del cornete inferior, en territorio vascular de la arteria palatina ascendente y esfenopalatina.
  • Epistaxis del resto de las fosas nasales. Cornetes, meatos, resto del tabique o el techo (arterias etmoidales, oftálmica, carótida interna).
  • Hay hemorragias que aparecen en la fosa y que no tienen su origen en las fosas nasales. Tienen su origen en la rinofaringe pero, en sentido amplio, también se denominan epistaxis.

Existe una serie de factores etiológicos, entre los que se incluyen los siguientes:

  • Locales. Sequedad y traumatismos nasales accidentales y quirúrgicos, perforaciones septales, rinosinusitis infecciosas y alérgicas, tumores nasosinusales y de cavum (benignos [angiofibroma nasofaríngeo juvenil], y malignos).
  • Generales. Arteriosclerosis e HTA, PTI (90%casos de etiología sistémica) las alteraciones de la coagulación (toma de anticoagulantes, déficit de factor de Von Willebrand, hemofilia, tumores hematológicos) o alteraciones hormonales (embarazo, pubertad, menstruación).
  • Enfermedad de Rendu-Osler. Enfermedad hereditaria con múltiples telangiectasias en mucosas de fosas nasales, vía aerodigestiva superior y piel.

Actitud ante una epistaxis

Diagnóstico. Se basa en una adecuada anamnesis (cuantía de la hemorragia y factores etiológicos asociados). Requiere el control de presión arterial y frecuencia cardíaca, así como la localización del punto sangrante mediante rinoscopia anterior, endoscopia nasal y exploración de la orofaringe

En todo paciente normotenso con Epistaxis, iniciar con presión nasal directa + vasoconstrictor local. De no ceder, aplicar cauterización química o eléctrica y, solo en caso de fracaso de las medidas anteriores, considerar taponamiento nasal.

  • Tratamiento. Según la gravedad, es preciso seguir una escala ascendente:
    • Cauterización con nitrato de plata o eléctrica, bajo visión con control preciso del vaso sangrante por rinoscopia en las epistaxis anteriores o endoscopia en las posteriores.
    • Taponamiento anterior, durante 48-72 horas (si se mantiene más tiempo, se debe añadir antibiótico oral para evitar sinusitis) con:
  • › Material hemostático reabsorbible (surgicel, gelfoam).
  • › Gasa de borde.
  • › Esponjas deshidratadas.
    • Taponamiento posterior y sondas con balón: requiere ingreso hospitalario y tratamiento con antibiótico.
    • Cirugía: cauterización de arteria esfenopalatina o arteria etmoidal anterior.
    • Embolización (maxilar interna, carótida externa).

Cuerpos extraños intranasales

Se sospechará la presencia de cuerpos extraños intranasales ante una rinorrea unilateral purulenta y fétida con obstrucción en un niño. Si esta clínica aparece en un adulto, habría que sospechar primero la existencia de un carcinoma nasosinusal. El cuerpo extraño se ve mediante rinoscopia anterior o por medio de fibroscopia nasal, y a veces en la radiografía (si se calcifican y forman rinolitos o si son metálicos). Se extraen arrastrándolos hacia afuera con el instrumental adecuado (gancho abotonado, no utilizar pinzas).

Patología traumática nasofacial

Aparece con mayor frecuencia en varones con edades comprendidas entre 10 y 40 años. Las causas más comunes son los accidentes de tráfico, las agresiones o los simples accidentes casuales. Conviene recordar que la desviación septal es la causa más habitual de insuficiencia respiratoria nasal en el adulto.

Clasificación

Fracturas del tercio superior facial (hueso frontal y techo orbitario): puede aparecer rinolicuorrea por producirse fístula de líquido cefalorraquídeo, hematomas y enfisema subcutáneo en la frente, alteraciones oculomotoras y epistaxis.

Fracturas del tercio medio facial:

  • Fracturas con afectación orbitaria
  • De la pared lateral: incluyen al malar y cigomático Traumatismos laterales que producen un desplazamiento del ojo y canto lateral y deformidad cosmética. En la fractura en trípode se afectan tres regiones: el reborde orbitario inferior (maxilar), reborde lateral (sutura cigomático-frontal) y arco cigomático. Existe discontinuidad del reborde orbitario, aplanamiento malar, enoftalmos con limitación de los movimientos oculares, hipoestesia infraorbitaria y trismus.
  • Suelo de órbita (blow-out). El impacto es sobre el globo ocular (se produce por un puñetazo, un pelotazo); se transmite la presión a esta zona, que es la más frágil, y lo desplaza al seno maxilar, con atrapamiento de los músculos recto inferior o/y oblicuo inferior. Se encuentra equimosis y edema palpebral, enoftalmos, limitación de los movimientos verticales del globo ocular, diplopía en la mirada superior o inferior e hipoestesia del nervio infraorbitario.
  • De la pared medial: por lo general tienen síntomas inespecíficos como edema periorbital y equimosis. Es típico el enfisema subcutáneo que aumenta al realizar maniobras de Valsalva (como sonarse la nariz).
  • Fracturas nasales. Son las fracturas faciales más frecuentes. Presentan deformidad (laterorrinia, hundimiento), hematoma, dolor, obstrucción nasal, epistaxis. Para el diagnóstico de este tipo de fracturas nasales es necesario apoyarse más en la exploración física (inspección, palpación y rinoscopia anterior) que en la radiología (radiografía lateral de huesos propios), ya que tiene muchos falsos negativos. Es frecuente la crepitación y el hundimiento de la pirámide ósea al realizar la palpación. Es importantísimo descartar la presencia de hematoma septal en la rinoscopia anterior (abombamiento en la parte anterior del septo) y hay que drenarlo siempre por el riesgo de infección y posterior necrosis del cartílago con “nariz en silla de montar”
  • Fracturas transfaciales del maxilar superior. Producen inestabilidad del tercio medio facial con maloclusión y mordida abierta, equimosis escleroconjuntival y epistaxis. Se clasifican, según Le Fort, en tres tipos:
    • Le Fort I (fractura horizontal del maxilar superior): a través del reborde alveolar superior, separa el plano palatodentario del resto del maxilar superior.
    • Le Fort II (fractura piramidal): afecta a la sutura cigomaticomaxilar, raíz nasal, apófisis pterigoides, maxilar superior y pared interna de la órbita.
    • Le Fort III (disyunción craneofacial): es la sutura cigomaticofrontal con el maxilar superior la que se afecta.

Tratamiento

  • Reparar los defectos de partes blandas, si los hubiera.
  • Corregir las alteraciones óseas, sobre todo en las fracturas desplazadas mediante la reducción local de la fractura y, si es preciso, a través de fijación rígida con miniplacas. En las fracturas nasales se debe esperar a que el edema haya disminuido, por lo que se puede reducir la fractura hasta 5 días después del traumatismo.
  • Inmovilizar la fractura con una férula durante 10 días.

Fístulas de LCR

Se producen por un defecto en el hueso y en la meninge de la base del cráneo (sobre todo en la lámina cribosa y el esfenoides) y suponen un riesgo de meningitis ascendente o absceso. La causa más frecuente es el traumatismo accidental o quirúrgico (yatrógenas), idiopáticas con presión intracraneal normal y con hipertensión intracraneal.  La clínica es de rinorrea clara persistente o discontinua, generalmente unilateral, que aumenta con la maniobra de Valsalva. Se puede hacer estudio de la rinorrea para detectar LCR (β2-transferrina o proteína β traza) y pruebas de imagen: TC, RM, cisterno-TC con metrizamida, cisternografía isotópica. Habitualmente precisan un cierre quirúrgico vía endonasal mediante cirugía endoscópica

Rinitis

Inflamación de la mucosa que recubre las fosas nasales; se habla de rinosinusitis si esta inflamación se extiende a la mucosa de los senos paranasales.

Catarro común

Rinovirus es el agente etiológico más frecuente. Los síntomas son los de un cuadro gripal: fiebre, malestar general, obstrucción nasal, rinorrea al principio acuosa y luego más viscosa, y disminución del olfato, generalmente transitoria. Congestión de mucosa a la rinoscopía anterior Su tratamiento es sintomático, durante 1 semana (lo que suele durar el episodio). Se utilizarán descongestionantes durante aproximadamente 1 semana (no abusar de los vasoconstrictores [rinitis medicamentosa]), antiinflamatorios, analgésicos, antipiréticos

Rinitis alérgica

Aproximadamente del 10 al 20% de la población mundial sufre de Rinitis Alérgica. Incidencia máxima en adolescentes y adultos jóvenes. principales causas desencadenantes de la Rinitis alérgica son: pólenes según localización geográfica, ácaros de polvo, esporas, epitelio de animales y ciertos alérgenos ocupacionales.

Los factores de riesgo que se han asociado con rinitis alérgica son: historia familiar de atopia, sexo masculino, ser primogénito, uso temprano de antibióticos, madre fumadora durante el primer año de vida, exposición a alérgenos como los ácaros de polvo, Inmunoglobulina E serica > 100 UI/ml antes de los 6 años de edad, y la presencia de alérgenos especificos a IgE. Los acaricidas son más eficaces que las cubiertas impermeables para reducir la exposición a los ácaros (antígeno de los ácaros Der f1). Como medidas de control ambiental los médicos pueden recomendar evitar los alérgenos conocidos o pueden sugerir controles ambientales.

Clásicamente, se ha subdividido en estacional, perenne y laboral en función de la exposición a los agentes causales. La clasificación actual está basada en la duración de los síntomas (intermitente y persistente), la gravedad y grado de afectación en la calidad de vida del paciente (leve y moderada-grave).

Clasificación por duración

  • Intermitente: Los síntomas presentes ≤ 4 días a la semana o durante ≤ 4 semanas consecutivas
  • Persistente: Los síntomas están presentes > 4 días a la semana y > 4 semanas consecutivas

Según gravedad

  • Leve: Ninguno de los siguientes ítems está presente: *Alteración del sueño *Afectación de las actividades cotidianas de ocio y/o deportivas *Afectación de las tareas escolares o laborales *Los síntomas son molestos
  • Moderada: 1, 2 o 3 de los anteriores
  • Grave: Los cuatro están presentes

Diagnóstico

Los hallazgos clásicos en la exploración física son:

  • Rinorrea hialina
  • Inflamación rosa pálido o azulada de la mucosa nasal de los cornetes. Y se pueden acompañar de:
    • Lagrimeo
    • Inflamación conjuntival
    • Ojeras alérgicas” caracterizadas por oscurecimiento de párpados inferiores
    • Aclaramiento de la garganta” que puede reflejar descarga posterior
  • Los síntomas atípicos como epistaxis, rinorrea unilateral, taponamiento nasal unilateral, cefalea severa o anosmia, sugieren diagnósticos alternativos.

Los síntomas crónicos pueden llevar a:

  • Frotarse frecuentemente la nariz (saludo alérgico)
  • Línea alérgica” sobre el puente nasal

Se debe hacer diagnóstico de Rinitis Alérgica cuando los pacientes cuenten con historia clínica y exploración física consistentes con una causa alérgica y uno o más de los siguientes signos y síntomas:

  • Congestión nasal
  • Rinorrea
  • Prurito nasal
  • Estornudos
  • Palidez de mucosa nasal
  • Lagrimeo y eritema conjuntival

Dado que la etiología es alérgica, habrá un incremento de eosinófilos en sangre y exudado nasal, así como de IgE en sangre tanto total como específica (RAST). Las pruebas cutáneas alérgicas (Prick-test) confirman el diagnóstico. Las pruebas cutáneas pueden realizarse por medio de

la técnica de punción (skin prick test [SPT]) pero están contraindicadas en pacientes con asma grave, y las contraindicaciones relativas son el eccema severo, dermografismo, embarazo y enfermedades basales descontroladas

Tratamiento

Su tratamiento es el mismo que el de cualquier proceso alérgico: evitar la exposición al alérgeno, antihistamínicos orales de segunda generación (predominio de estornudo y prurito), corticoides intranasales (fluticasona, administrar puntando lejos del septum para disminuir epistaxis como efecto adverso)

Inmunoterapia y cirugía: Los médicos deben referir a los pacientes con un alergólogo para iniciar inmunoterapia (sublingual o subcutánea) a aquellos pacientes que no respondan adecuadamente al tratamiento farmacológico con o sin control ambiental. No se debe iniciar inmunoterapia en pacientes con asma severa, inestable o no controlada. Se deben referir a cirugía para una reducción de cornetes inferiores a los pacientes con rinitis alérgica con síntomas nasales persistentes (obstructivos) e hipertrofia de cornetes que hayan presentado falla al tratamiento farmacológico.

Evaluación algoritmo

Diagnóstico algoritmo

Tratamiento algoritmo

Scores útiles en rinitis alérgica

  • Total Nasal Symptom Score
  • Total Ocular Symptom Score
  • Score for Allergic Rhinitis (SFAR)

Rinitis vasomotora

Aparece en edades medias de la vida y la clínica es muy similar (episodios de estornudos, obstrucción nasal y rinorrea clara). Sin embargo, la etiología es distinta, se debe a una hiperfunción parasimpática y los desencadenantes son muy inespecíficos: cambios bruscos de temperatura, corrientes de aire, olores irritantes. Esta rinitis está favorecida por fármacos como la reserpina, las alteraciones hormonales como el hipotiroidismo, el embarazo, la toma de anticonceptivos orales. Las pruebas de laboratorio son negativas. El tratamiento se basa en la supresión de irritantes, corticoides nasales y, en casos resistentes, actuación sobre el nervio vidiano (neurectomía, coagulación o criocirugía).

Rinitis crónica hipertrófica

La repetición sucesiva de episodios de rinitis aguda genera fenómenos inflamatorios crónicos. Estos cambios son los responsables de la obstrucción nasal, de la disminución de olfato y de la rinorrea que presentan estos pacientes. Dado el crecimiento excesivo del cornete inferior, si la clínica no mejora con medidas conservadoras hay que recurrir a la cirugía de los cornetes inferiores (reducción volumétrica mediante radiofrecuencia o ultrasonidos, turbinoplastia).

Rinitis crónica no alérgica con eosinofilia (NARES) o intrínseca

Es una rinitis crónica (obstrucción nasal, hiposmia e hidrorrea, sin prurito nasal y sin estornudos), perenne, con abundantes eosinófilos en el exudado nasal que, sin embargo, no es de etiología alérgica. Se asocia a poliposis nasosinusal y asma. Su tratamiento se basa en el uso de corticoides tópicos.

Rinitis por fármacos

Pueden cursar tanto con obstrucción como con sequedad. Ciertos medicamentos de uso habitual, como la aspirina, los anticonceptivos orales, los vasoconstrictores y los β-bloqueantes, son algunos de sus ejemplos

Rinitis seca anterior

La sequedad se manifiesta en los 2/3 anteriores de la fosa y puede estar originada por varios factores: ambientes secos, contaminación, aire acondicionado. Es frecuente ver signos de sangrado, además de lesiones costrosas, por rinoscopia anterior. Esta rinitis se trata con abundante hidratación (lavados con suero fisiológico o agua marina) y pomadas oleosas.

Ocena

Es una rinitis crónica atrófica asociada a cacosmia. El microorganismo más frecuentemente aislado es Klebsiella ozaenae. El paciente, en general mujer de edad joven y con frecuencia de raza asiática, a pesar de la fetidez característica de las costras, no tiene percepción de la misma; es decir, existe cacosmia con anosmia del que la padece.

Enfermedades sistémicas que se asocian a rinitis

Enfermedades granulomatosas

  • Poliangeítis granulomatosa (antes granulomatosis de Wegener). Aunque a menudo el diagnóstico se establece cuando presentan clínica pulmonar o renal, la manifestación inicial más frecuente suele ser la nasosinusal (presencia de granulomas, perforación septal).
  • Granuloma o lesión destructiva de la línea media facial. Se relaciona con los linfomas de células natural killer (NK). El tratamiento de elección es la quimiorradioterapia.
  • Rinoescleroma. Producido por Klebsiella rhinoscleromatis, puede afectar también a la laringe. Es endémico de Centroamérica, África tropical y la India. Hay presencia histológica de células de Mikulicz (macrófagos que han fagocitado al bacilo). El tratamiento se realiza con ciprofloxacino; la cirugía se reserva para las complicaciones y la fibrosis de las fosas nasales.
  • Sarcoidosis. Granulomas epitelioides no caseificantes que engrosan la mucosa nasal produciendo insuficiencia respiratoria nasal. Suele asociar clínica pulmonar. El tratamiento se lleva a cabo con corticoides e inmunosupresores (metotrexato, azatioprina).

Rinitis no alérgica algoritmo

Rinosinusitis

Factores de riesgo para el desarrollo de sinusitis aguda:

Sumergirse en aguas contaminadas. Trabajadores expuestos a toxinas (madera, tintas, residuos tóxicos, solventes, refinerías de petróleo, gas y curtido de cuero). Tabaquismo (activo y pasivo). Drogas (cocaína). Rinitis medicamentosa.

La rinosinusitis se define como la inflamación de la mucosa que tapiza tanto las fosas nasales como los senos paranasales

Bacteriología y clasificación

Rinosinusitis agudas (< 8 semanas de evolución): Los microorganismos más implicados en orden de frecuencia son neumococo, Haemophilus influenzae y Moraxella catarrhalis.

Rinosinusitis crónicas (con o sin poliposis nasosinusal, > 8 semanas) Adquieren gran relevancia los anaerobios (Veillonella spp., Peptococcus spp., Corynebacterium acnes), algo que también ocurre en las sinusitis maxilares agudas de origen dentario.

Rinosinusitis fúngicas:

  • Sinusitis por Aspergillus. Principalmente por A. fumigatus. La infección puede ser no invasiva, invasiva o fulminante. Esta última es típica de inmunodeprimidos, el hongo invade el seno, la órbita y las estructuras intracraneales.
  • Mucormicosis rinocerebral. Se presenta sobre todo en diabéticos en coma cetoacidótico y en inmunodeprimidos. Además de clínica sinusal (erosión de mucosa, de hueso y de tejidos blandos adyacentes), puede aparecer ptosis, oftalmoplejía, afectación de los pares III y VI y clínica sistémica (pulmonar, gastrointestinal). La progresión de la enfermedad es rápida. El tratamiento es igual que en el caso anterior (con anfotericina intravenosa y desbridamiento quirúrgico).
  • Micetoma o “bola fúngica”. Se presentan en huéspedes inmunocompetentes, sin penetrar o invadir la mucosa sinusal ni producir erosiones óseas. Se visualiza en la TC como una ocupación con calcificaciones y el tratamiento consiste en su evacuación quirúrgica.
  • Sinusitis fúngica alérgica (SFA). Es la entidad de más reciente descripción en la que el hongo coloniza el seno de un paciente atópico e inmunocompetente y actúa como alérgeno desencadenando una respuesta inmunitaria.

Localización

El seno más afectado en el niño es el etmoidal, ya que es el primero en desarrollarse. En el adulto es el maxilar seguido en cuanto a su frecuencia por el etmoidal, el frontal y el esfenoidal. Si la sinusitis afecta a todos los senos, se habla de pansinusitis.

Clínica

El paciente con una sinusitis aguda presenta cefalea importante que, de forma característica, empeora con las maniobras que aumentan la presión intrasinusal, como, por ejemplo, bajar la cabeza. Asocia rinorrea purulenta y dolor selectivo a la palpación de los puntos sinusales. La sinusitis crónica, por el contrario, no es tan florida y suele cursar con rinorrea acompañada de insuficiencia respiratoria nasal. En cualquier sinusitis la rinolalia será cerrada (no hay que olvidar que la abierta aparece en la insuficiencia velopalatina). El signo cardinal es el drenaje nasal, goteo o descarga purulenta ya sea por faringe o cavidad nasal.

Diagnóstico

En la rinosinusitis aguda el diagnóstico es predominantemente clínico, con una adecuada anamnesis y una exploración básica mediante rinoscopia, palpación de senos, exploración de orofaringe (rinorrea o descarga posterior de material purulento procedente de las fosas nasales).

Los síntomas pueden clasificarse como mayores o menores para sinusitis bacteriana.

  • Mayores: rinorrea purulenta, obstrucción nasal, dolor facial, hiposmia, anosmia, fiebre
  • Menores: cefalea, tos, halitosis, fatiga, otalgia, plenitud ótica y dolor dental.
  • Dos síntomas mayores o uno mayor y dos menores es evidencia suficiente para diagnosticar rinosinusitis aguda.

En la rinosinusitis crónica la endoscopia nasal es un elemento importante en el diagnóstico, ya que al permitir explorar las fosas en su tercio medio y posterior descubre la existencia de rinorrea en el meato medio y las posibles causas de obstrucción de este meato. La radiografía de senos paranasales se empleaba de forma clásica, si bien actualmente la TC es el método diagnóstico radiológico de elección. La TC se solicita en casos de sospecha de rinosinusitis aguda complicada (si no hay sospecha de complicación, el diagnóstico es clínico) y en el estudio de las rinosinusitis crónicas.

Tratamiento

El esquema recomendado es: Amoxicilina 500 mg c/8 horas durante 10-14 días por vía oral. En caso de alergia utilizar: Trimetropima /Sulfametoxazol 160/800 mg c/12 horas durante 10 a 14 días. Se añaden también analgésicos y antiinflamatorios. En las sinusitis crónicas que no mejoran con tratamiento médico, y en el caso de que se presenten complicaciones, suele ser necesario el tratamiento quirúrgico mediante cirugía endoscópica nasosinusal.

Sinusitis aguda algoritmo

Complicaciones

  • Orbitarias. Son las más frecuentes y el origen suele estar en el etmoides debido a la localización anatómica del mismo. Se distinguen cinco cuadros clínicos que, ordenados de menor a mayor gravedad, son los que se enumeran a continuación: la celulitis orbitaria, el absceso subperióstico, el absceso orbitario y la trombosis del seno cavernoso. En el caso del absceso orbitario, el riesgo de ceguera es elevado, por lo que la cirugía debe ser inmediata.
  • Intracraneales. La meningitis es la más frecuente de ellas y su origen suele ser etmoidal o esfenoidal. El absceso epidural constituye la segunda complicación intracraneal más habitual, y suele ocurrir tras una sinusitis frontal.

Poliposis nasosinusal

Es una forma especial de rinosinusitis crónica. Los pólipos son unas formaciones benignas que crecen a partir de la mucosa sobre todo en la etmoidal y alrededor del cornete medio, por mecanismos inflamatorios crónicos (gran infiltración de eosinófilos en mucosa nasal) y, en muchos casos, tras fenómenos alérgicos. Ocasionan síntomas como otras rinitis: obstrucción nasal, rinorrea, hiposmia, sin estornudos ni prurito nasal. Se diagnostican con simple rinoscopia o endoscopia nasal como masas blandas semitransparentes, móviles y traslúcidas, con aspecto de “granos de uva”. Las pruebas de imagen, sobre todo la TC, sirven para ver la extensión de la poliposis. Siempre se preguntará, entre los antecedentes, por la existencia de asma (se asocia en el 20-30% de los casos) y de intolerancia al AAS (se asocia en el 10% de los pacientes); estos dos datos, unidos a poliposis bilateral de difícil tratamiento, forman la tríada ASA o enfermedad de Widal o síndrome de Samter. En un niño con poliposis bilateral, hay que descartar siempre una mucoviscidosis (tienen poliposis nasal el 20% de estos niños). También se asocian a la poliangeítis granulomatosa eosinofílica (Churg-Strauss) (existen pólipos nasales en el 50% de los casos) y síndrome de Kartagener o disfunción ótica. Es más raro que los pólipos sean unilaterales, y esto se cumple en el llamado pólipo antrocoanal de Killian. Es típico de chicos jóvenes y crece desde el seno maxilar y sale por el meato medio hacia la coana. Para mejorar los pólipos, se dispone de tratamientos médicos, sobre todo con corticoides tópicos y orales. Sin embargo, con mucha frecuencia, hay que optar por el tratamiento quirúrgico cuando llegan a obstruir la fosa nasal

Patología tumoral nasosinusal

Osteoma y mucocele

El osteoma es el más frecuente de los tumores benignos y guarda cierta similitud con el mucocele. Ambos se localizan principalmente en el seno frontal y cursan asintomáticos o con cefalea. El osteoma presenta densidad ósea en la radiografía y el mucocele, densidad de partes blandas con remodelación de las paredes del seno. El osteoma asintomático no se trata, pero si produce dolor u obstruye el conducto de drenaje del seno, provocando un mucocele, se debe intervenir quirúrgicamente. El mucocele se trata siempre con cirugía.

Patología tumoral premaligna (papiloma invertido)

Se caracteriza principalmente por una evolución local lenta, un potencial osteolítico, una tendencia a la recidiva y poder de malignización. Se debe sospechar ante una imagen clínica de poliposis unilateral que se origina en la pared lateral nasal en el cornete y el meato medio. La imagen radiológica suele ser una ocupación de senos y fosa unilateral, con cierta destrucción ósea. La edad de presentación y el sexo son iguales que en los tumores malignos; no hay que olvidar que degenera en un carcinoma epidermoide (10%) y que incluso en el seno del papiloma puede haber focos de carcinoma. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico y su tratamiento es siempre quirúrgico, mediante cirugía endoscópica nasosinusal, con los márgenes quirúrgicos de resección que deben ser amplios para evitar las recidivas. Estos pacientes requieren un seguimiento estrecho.

Patología tumoral maligna

Son tumores poco frecuentes y afectan más a varones adultos. Entre los factores etiológicos parece jugar un papel importante la exposición al polvo de madera (factor de riesgo de adenocarcinoma de etmoides) y también otros tóxicos como el níquel (factor de riesgo de carcinoma epidermoide). El papiloma invertido es un precursor de carcinoma epidermoide. El tipo histológico más frecuente en el adulto es el carcinoma epidermoide, seguido del adenocarcinoma y del carcinoma indiferenciado; en los niños, destacan el rabdomiosarcoma y el histiocitoma. El neuroestesioblastoma es un tumor neuroendocrino del bulbo olfatorio y que, por tanto, asienta en el techo de fosa nasal a nivel de la lámina cribosa y con frecuente invasión intracraneal.

Respecto a la clínica pueden producir insuficiencia respiratoria nasal, rinorrea unilateral purulenta y epistaxis; otras posibles manifestaciones son las algias faciales o la proptosis ocular. Su localización por orden de frecuencia es la siguiente: seno maxilar (50%), etmoides (30%) y fosas nasales (20%). Los frontales y esfenoidales son excepcionales. No son frecuentes las metástasis regionales (cervicales) ni a distancia. El diagnóstico se realiza mediante endoscopia y biopsia, y en las pruebas de imagen (TC) aparecen signos de destrucción ósea. En cuanto al tratamiento de estos tumores, la cirugía es la opción más empleada; la quimioterapia suele utilizarse sólo con fines paliativos y la radioterapia se usa unida a la cirugía o en tumores radiosensibles (por ejemplo, estesioneuroblastoma). La presencia de metástasis cervicales constituye un factor de muy mal pronóstico.

Bibliografía

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  • Diagnóstico y Tratamiento de Rinitis Alérgica. Guía de Evidencias y Recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México, IMSS; 2017.
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  • Suárez Nieto C, Gil-Carcedo García LM, Marco Algarra J, et al. Tratado de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, 2.ª ed. Editorial Médica Panamericana, 2009.
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