RAQUITISMO

Palabras clave: Deficiencia de Vitamina D, signo de Trousseau, Hipofosfatemia, Hipocalcemia, Signo de Chvostek (tic en los músculos alrededor de la boca),

DEFINICIÓN

El raquitismo carencial es una enfermedad secundaria a la deficiencia de vitamina D, que provoca en los niños dolor, deformidades óseas, convulsiones, retardo en el desarrollo motor, trastornos autoinmunes, enfermedades infecciosas, disminución de la respuesta a los corticoesteroides y enfermedades psiquiátricas. Esta deficiencia en adultos se conoce como osteomalacia.

Los humanos tienen 2 formas de obtener vitamina d:

  • La vitamina d3 que se sintetiza en la piel por exposición a los rayos UVB de la luz solar
  • Consumo de vitamina D2 y D3 en alimentos naturales, alimentos fortificados suplementos dietéticos.

ETIOLOGÍA

La vitamina D3, una vez absorbida → Metabolizada en el hígado (25 hidroxilasa colecalciferol ) → en el riñón se metaboliza a → 1,25 (OH)2 colecalciferol.

EPIDEMIOLOGÍA

El raquitismo ha sido casi eliminado en países desarrollados, aunque puede aparecer en zonas donde no reciban exposición solar, lactantes de piel negra o que no reciben suplementos.

Enfermedades que aumentan riesgo del déficit

  • Insuficiencia hepática o renal grave
  • Enfermedad celiaca
  • Fibrosis quística
  • EII
  • Sx intestino corto
  • Gastrostomía percutánea

Factores de riesgo

  • Sedentarismo (por poca luz de sol)
  • Lactancia prolongada sin adecuada alimentación complementaria
  • Dieta baja en vitamina D o calcio
  • Pobreza
  • Desnutrición
  • Pigmentación oscura de la piel (negros)

CLÍNICA

RECIÉN NACIDO (por déficit materno): Complicaciones por hipocalcemia: Convulsiones, tetania, miocardiopatía dilatada

PRIMEROS 18 MESES: Hipotonía muscular, retraso en el desarrollo, craneotabes (ablandamiento de huesos), fontanelas grandes, deformidades óseas.

NIÑOS MAYORES: retraso motor, miopatía, complicaciones dentales (erupción dental diferida, sin incisivos a los 10 meses, sin molares por 18 meses), deformidades en huesos largos, ensanchamiento de las muñecas y uniones costocondrales.

MANIFESTACIONES

Cráneo:

  • Craneotabes (ablandamiento cráneo)
  • Fontanelas amplias
  • Prominencias frontales (Frente olímpica)
  • Prominencias parietales (caput cuadratum)
  • Aplastamiento occipital
  • Retraso en dentición
  • Hipoplasia del esmalte

Tórax:

  • TÓRAX EN ROSARIO costal (engrosamientos condrocostales)
  • Tórax alado o campaniforme
  • Esternón prominente (tórax en pichón)

Extremidades: (son las más tardías)

  • Afectan metáfisis de cúbito, radio, tibia y peroné
  • Engrosamiento de muñecas
  • Maléolos prominentes
  • Exageración del genu varo fisiológico (normal 1º año de vida)

Pelvis y columna:

  • Pelvis en corazón de naipe francés
  • Escoliosis
  • Hipercifosis

Raquitismo grave

Cursa con alopecia y se asocia a un déficit funcional del receptor de vitamina D. Manifestaciones generales: anorexia, irritabilidad, hipotonía muscular, sudoración abundante, tetania e infecciones respiratorias.

DIAGNÓSTICO

Se debe basar en historia clínica, examen físico, estudios radiológicos y bioquímicos.

Radiología:

Los signos radiológicos son precoces y están presentes desde los primeros momentos. RX DE MUÑECA es la más adecuada para analizar.

Signos:

  • • Rarefacciones estructurales del hueso (da aspecto de mala técnica)
  • • Alteraciones metafisiarias→ metáfisis ensanchada, desflecamiento e irregularidades (imagen calciforme o en copa de champán).
  • • Amplía línea de separación entre metáfisis y epífisis
  • • Líneas de Milkmann y Looser de densidad análoga a la de las partes blandas.

NO olvides: METAFISIS EN COPA DE CHAMPÁN IMAGEN TÍPICA

Bioquímica

  • El calcio suele estar normal al inicio y el fósforo bajo
  • Debido a una situación hiperparatiroidismo secundario que lo compensa.
  • Se elevan parámetros de absorción y reabsorción ósea, además de fosfatasa alcalina.
  • El AMPc urinario se eleva (por hiperparatiroidismo secundario)
  • 25-hidroxicolecalciferol sérico está disminuido

TRATAMIENTO

VITAMINA D o 1,25 dihidroxicolecalciferol. Alternativas de dosis única, diaria o semanal.

Si existe hipocalcemia → CALCIO

Deja un comentario

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *