ENFERMEDAD DE PARKINSON

DEFINICIÓN

Es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central (extrapiramidal) caracterizada por una pérdida neuronal, que ocasiona una disminución en la disponibilidad cerebral de dopamina (60-80% para que exista clínica); esto a su vez, se manifiesta como una desregulación en el control del movimiento.

La Enfermedad de Parkinson es progresiva, tiene una edad media de inicio a los 55 años y se ha calculado una duración media de la enfermedad de 10 – 13 años. Enfermedad de Parkinson Temprana: antes de 40 años.

ETIOLOGÍA

  • Aún no ha sido dilucidada
  • En más del 90% de los casos proviene de una condición esporádica/ idiopática
  • Se han localizado algunos genes relacionados con la enfermedad.

HISTOPATOLOGÍA

Hallazgos:

La lesión aparece en la pars compacta de la sustancia negra del mesencéfalo

  1. Cuerpos de Lewy: Localizados especialmente en las neuronas de la sustancia negra.
  2. Pérdida de neuronas dopaminérgicas (células pigmentadas) en la vía nigroestriatal (sustancia negra)

EPIDEMIOLOGÍA

  • Es la 2º causa más frecuente de enfermedad degenerativa, después de Alzheimer
  • Actualmente afecta alrededor de 4.1 a 4.6 millones de personas.
  • Prevalencia de 0.3 – 1 % en mayores de 60 años.
  • En México es 40 – 50 casos por cada 100,00 habitantes/año
  • Existe mayor prevalencia en hombres que en mujeres (protección estrógenos)

FACTORES DE RIESGO

  • EDAD (el más importante)
  • Historia Familiar de Parkinson (el segundo más importante para desarrollarla) 15% con historia positiva.
  • Intoxicación con Metilfeniltetrahidropiridina MPTP
  • Intoxicación con Magnesio, Arsénico, Aluminio, Mercurio, Zinc, Herbicidas, Pesticidas
  • Parkina (PARK2), comienzo unilateral.
  • Tratamiento con neurolépticos (40% se origina por ello [Parkinsonismo Secundario]) se deben suspender y si en 3 meses los síntomas no ceden → envío a neurología.
  • Antipsicóticos (función antidopaminérgica)

FACTORES DE PROTECCIÓN

  • Café
  • Tabaco

CLÍNICA

La clínica es de un comienzo insidioso y cuenta con los principales síntomas, divididos en dos campos:

SÍNTOMAS MOTORES

TEMBLOR EN REPOSO: (oscilación involuntaria a 4-6 Hz rítmica) es el síntoma PRINCIPAL (aparece en un 70%) y afecta preferentemente a las manos de manera asimétrica.

Al inicio es típicamente en cuenta de monedas y asimétrico. Mano → pierna mismo lado → otra mano

BRADICINESIA: Casi constante, es el síntoma más incapacitante. Distonía, fatiga, alteraciones en la coordinación motora fina y gruesa, marcha inclinada hacia adelante, pequeños pasos, arrastre de pies y sin braceo, acatisia, lenguaje hipófono y monotónico, hipomimia facial, disminución de parpadeo, micrografia, dificultad para deglutir, salivar, levantarse de la silla y girarse en la cama.

RIGIDEZ: incremento en la resistencia con movilización pasiva predomina en musculatura flexora

presentándose el fenomeno de rigidez en rueda dentada

INESTABILIDAD POSTURAL: movimiento hacia adelante en propulsión o hacia atrás en retropulsión. Incluye postura en extensión en las extremidades y en el tronco (postura simiesca)

  • Los pacientes de mayor edad que presentan como síntoma inicial rigidez o hipocinesia se puede predecir una mayor tasa de progresión motora, además de mayor deterioro cognitivo y demencia.
  • Si se presenta temblor como síntoma inicial puede ser predictor de un curso más benigno y de un mayor efecto terapéutico del uso de levodopa.
  • COMPLICACIÓN EN PACIENTES JÓVENES: DISCINESIA (movimientos involuntarios de predominio orofacial, el ejemplo es Michael J Fox.)

SÍNTOMAS NO MOTORES

  • Depresión (es el síntoma psiquiátrico más común). Precede al diagnóstico hasta en un 30 % de los casos
  • Insomnio o Fragmentación del Sueño (Trastorno Conductual del Sueño REM o RBD)
  • Síntomas Autonómicos: hipotensión ortostática, estreñimiento (síntoma precoz), disfunción sexual y síntomas urinarios.
  • Síntomas Gastrointestinales
  • Pérdida de Sensibilidad (Olfato [90%] y Dolor)
  • Fatiga, seborrea, pérdida de peso
  • Demencia: Trastornos de tipo “frontal”: Lentificación de los procesos mentales y de la toma de decisiones. Aparece deterioro cognitivo en el 70% de los mayores de 80 años.

ESCALA DE HOEHN Y YAHR

Es un sistema usado para describir la progresión de los síntomas de la Enfermedad de Parkinson.

DIAGNÓSTICO

Gold standard: es clínico con los criterios del banco de cerebros del reino Unido

PASO 1: DIAGNÓSTICO DE PARKINSONIMSO:

  • BRADICINESIA + alguno de los siguientes
    • Rigidez muscular
    • Temblor en reposo de 4 – 6 Hz
    • Inestabilidad postural no causada por disfunción visul primaria, vestibular, cerebral o propioceptiva.

PASO 2: CARACTERÍSTICAS QUE TIENDEN A EXCLUIR ENFERMEDAD DE PARKINSON COMO CAUSA DE PARKINSONISMO

  • Historia de apoplejías repetidas con progresión lenta de características parkinsonianas
  • Historia de lesiones repetidas en la cabeza
  • Historia de encefalitis
  • Tratamiento con neurolépticos al comienzo de los síntomas
  • Más de 1 afectación relativa
  • Remisión sostenida
  • Unilateral después de 3 años
  • Parálisis supranuclear de la mirada
  • Signos cerebelares
  • Compromiso autonómico severo temprano
  • Demencia severa temprana con disturbios de la memoria, lenguaje y praxis
  • Signo de Babinski
  • Presenica de Tumor cerebral, hidrocefalia u otra enfermedad estructural por TAC
  • Respuesta negativa a grandes dosis de Levodopa
  • Exposición a MPTP

PASO 3: CARACTERÍSTICAS QUE SOPORTAN UN DIAGNÓSTICO DE ENFERMEDAD DE PARKINSON (son requeridos 3 o más para diagnóstico definitivo de Enfermedad de Parkinson)

  • Comienzo unilateral
  • Temblor de reposo presente
  • Enfermedad progresiva
  • Asimetría persistente afectando el lado del comienzo
  • Excelente respuesta (70 – 100%) a la Levodopa
  • Corea severa inducida por Levodopa
  • Respuesta a la Levodopa por +5 años
  • Curso clínico de más de 10 años

OTROS ESTUDIOS

  • BH, Perfil Tiroideo, Bioquímica completa.
  • Niveles séricos de Dopamina y Serotonina disminuidos
  • Niveles séricos de Acetilcolina aumentados.
  • Estudio con I (ioflupano) o DAT-SCAN: hipocaptación asimétrica
  • Iodobenzamida- SPECT: Enfermedad de Parkinson normal, hipocaptación en el resto de parkinsonismos primarios
  • MIBG-SPECT

TRATAMIENTO

El manejo debe ser iniciado por el médico especialista, será precoz, integral, con apoyo familiar y mantenerse de por vida.

1ra elección:

ENFERMEDAD LEVE / PACIENTE JOVEN (MENORES DE 65-70 AÑOS)

  • Inhibidores de la MAO-B: Selegilina, Rasagilina
  • Agonistas Dopaminérgicos: Bromocriptina, Cabergolina, Pergolide, Pramipexol. Efecto secundario: fibrosis valvular cardiaca (pergolide), fibrosis mediastínica o retroperitoneal (bromocriptina y cabergolina)

ENFEMEDAD MODERADA – GRAVE

LEVODOPA + CARBIDOPA (Inhibidor de la dopa-decarboxilasa periférica para evitar los efectos secundarios de la dopamina fuera de SNC)

  • La levodopa es un precursor de la DOPAMINA, atraviesa la Barrera HematoEncefálica y se convierte en Dopamina por la enzima DOPA-decarboxilasa en el SNC, en donde activa los receptores dopaminérgicos, de esta manera, mejora la sintomatología.
  • Indicado en pacientes mayores de 65 años o jóvenes que quieran disminuir la sintomatología rápidamente

EFECTO SECUNDARIO: Síntomas Psiquiátricos (alucinaciones, psicosis, hipersexualidad, parasomnias) Si no remiten al ajuste del fármaco se puede utilizar Antipsicótico Atípico (Quetiapina o Clozapina). El uso prolongado de L-dopa puede dar lugar a distonía, corea

2da elección: Anticolinérgicos: Biperideno o Trihexifenidilo (indicado en jóvenes, poco tolerado e incluso no recomendado en adultos mayores, causan boca seca,retención urinaria, estado confusional)

Está contraindicado: Amantadina (Para GPC México podría usarse para dicinesias fármacoinducidas que no responden al ajuste de dosis de L-DOPA)

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

  • Técnicas de estimulación cerebral profunda del núcleo subtalámico bilateral.
    • La presencia de datos de deterioro de funciones mentales superiores puede indicar la pérdida de operabilidad de un paciente.
  • Infusión intraduodenal de L-DOPA

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