GLOMERULOPATÍAS

DEFINICIÓN

Se definen como las glomerulonefritis se definen como las GLOMERULOPATÍAS DE MECANISMO INMUNOLÓGICO; inicialmente afecta al glomérulo, pero posteriormente pueden verse implicadas el resto de las estructuras de la nefrona.

LESIÓN SEGMENTARIA Y LESIÓN GLOBAL

Dentro de un mismo glomérulo, si solo un segmento del mismo está afectado se habla de lesión segmentaria. Si se afecta todo el glomérulo es una lesión global.

LESIÓN FOCAL Y LESIÓN DIFUSA

FOCAL: se caracteriza por afectar menos del 50% de los glomérulos contabilizados en la biopsia.
DIFUSA: cuando se afectan más del 50% es una lesión difusa.

EPIDEMIOLOGÍA

  • Primeras 10 causas de muerte en adultos.
  • Más frecuentes en hombres (Excepto la Membranoproliferativa, es igual ambos sexos)
  • Infancia -> 1º Enfermedad de cambios mínimos y 2º Postinfecciosa.

ABORDAJE POR EPIDEMIOLOGÍA

ETIOLOGÍA

La mayoría se asocian a mecanismo inmunológicos que, a su vez, se asocian a depósito de anticuerpos dentro del glomérulo.

Normalmente los complejos AgAc se forman con gran exceso de anticuerpos, son grandes e insolubles y se eliminan de la circulación por el sistema reticuloendotelial hepatoesplénico, sin causar enfermedad renal.

Cuando el insulto antigénico no genera una respuesta inmunológica, los complejos AgAc se forman con exceso de Ag, son pequeños, muy solubles y no son eliminados por el sistema reticuloendotelial, ni son atrapados por el riñón, por lo que persisten en la circulación sin causar enfermedad.

Cuando los complejos tienen un tamaño intermedio, pueden ser solubles y escapar al reticuloendotelio, pero lo suficientemente grandes como para ser atrapados por el riñón.

Causas de esta ultimas situación:

1. Respuesta inmunológica pobre por ser antígeno “poco antigénico”. a. En endocarditis por S. viridans, piodermitis, osteomielitis crónica. Lupus.

2. Respuesta inmunológica pobre a. Por ser un anticuerpo poco específico, como en infecciones de tracto bronquial, digestivo o cutáneo que inician con una respuesta inespecífica por IgA.

3. Tamaño pequeño del determinante antigénico a. Cuanto menor es el antígeno, hacen falta proporciones más elevadas de anticuerpo para que el complejo sea insoluble.

4. Respuesta inmunológica aguda por inmunoglobulinas distintas de IgM a. Las IgG e IgA son más pequeñas que las IgM. Los complejos formados en presencia de IgM (fases agudas) suelen ser más solubles que los formados por IgG o IgA.

5. Defecto del sistema reticuloendotelial a. En este caso, no se eliminan adecuadamente los complejos circulantes como en la cirrosis o el linfoma.

CLASIFICACIÓN

En función de la EVOLUCIÓN TEMPORAL, se puede clasificar las glomerulonefritis:

En función del TIPO DE AGRESIÓN INMUNOLÓGICA, hay tres tipos diferentes de generación de glomerulonefritis primarias:

NO ES POSIBLE DETECTAR NINGÚN DEPÓSITO INMUNOLÓGICO
• GN de Cambios mínimo
• GN Esclerosante segmentaria y focal
• GN Extracapilar tipo III (pauciinmune)

FORMACIÓN INTRARRENAL DE COMPLEJOS ANTÍGENO-ANTICUERPO
• GN Extracapilar Tipo I y Enfermedad de Goodpasture
• GN Membranosa

ATRAPAMINETO GLOMERULAR DE INMUNCOMPLEJOS CIRCULANTES AgAc
• GN Endocapilar
• GN Extracapilar Tipo II
• GN Membranoproliferativa Tipo I y II
• GN Mesangial IgA
• GN Mesangial IgG y/o C3
• GN con Depósitos Mesangiales Aislados de IgM

Acorde a su ETIOLOGÍA se dividirán en dos grandes categorías.

PRIMARIAS
* El daño inicial ocurre en el riñón y no es atribuible a una enfermedad sistémica:

SECUNDARIAS
* El daño renal estará relacionado a una enfermedad sistémica Tendrán una PRESENTACIÓN CLÍNICA en las siguientes formas:

Síndrome Nefrótico: Proteinuria + 3.5 g/día (Rango Nefrótico). Hipoalbuminemia (-3 g/día), EDEMA Importante y Presión Arterial normal (casi nunca hay deterioro de la función renal)

Síndrome Nefrítico: Hematuria Glomerular (micro -3 hemaíes por campo- o macroscópica -orina roja-), Disminución del volumen urinario, Deterioro de la función renal, Hipertensión Arterial. (edema y proteinuria NO tan elevados con en Nefrótico)

Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva: Forma agresiva que suele acompañarse del Síndrome Nefrítico y representa una urgencia. Inicio abrupto, rápido deterioro (días o semanas) de la función renal, oliguria, Hipertensión Arterial, Sedimento Activo.
o Histológicamente tiene SEMILUNAS por proliferación de células epiteliales inflamatorias que al crecer comprimen al glomérulo.

Síndrome Hematuria-Proteinuria: conocido como anormalidades urinarias asintomáticas. Se trata de hematuria microscópica y proteinuria por debajo de 1 g / día. No hay deterioro de función renal.

ANEXOS

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