SARCOMA DE EWING

DEFINICIÓN

Es una neoplasia agresiva, poco diferenciados y con una histogénesis común que comparte con la familia de los tumores del sarcoma de Ewing. Es el segundo cáncer de hueso más común en la edad pediátrica. El primero es el osteosarcoma.

Provienen de la cresta neural y se comporta de forma idéntica que el Tumor Neuroectodérmico primitivo, con la diferencia que el de Ewing tiene menor diferenciación.

EPIDEMIOLOGÍA

Es el segundo cáncer primario de hueso más común

  • Incidencia entre 10 – 15 años

FACTORES DE RIESGO:

  • Translación recíproca entre cromosomas 11 y 22 (95%)
    • Cromosoma 22 codifica proteína EWSR1
    • Cromosoma 11 codifica proteína FLI1

CLÍNICA

  • Dolor loco-regional
  • Masa palpable
  • Repercusión sistémica (fiebre y malestar)

LOCALIZACIÓN:

  • Esqueleto axial → 54% (pelvis 25%, costillas 12%, columna 8%, clavícula 1%)
  • Esqueleto apendicular → 45% (fémur 16%, tibi 7%, húmero 5%)

El sitio de afección ósea en los huesos largos es la DIÁFISIS

DIAGNÓSTICO

RADIOGRAFÍA AP Y LATERAL

El signo más frecuente en estudios por la imagen es una destrucción lítica, en particular un patrón infiltrativo penetrante sin bordes nítidos

Aposición perióstica en capas de cebolla

  • Se puede confundir con osteomielitis

USG: Si se presenta Extra óseo.

Corroborar diagnóstico con: Estudios moleculares (FISH o PCR-TR)

Sarcoma de Ewing del eje radial muestra la formación de nuevo hueso subperióstico reactivo y cierto grado de destrucción lítica
Tumor destructivo dentro del húmero, que es característico del sarcoma de Ewing
Imagen típica en «Capas de cebolla» en un tumor de Ewing localizado en la diáfisis del fémur.

TRATAMIENTO

ESTOS TUMORES SON SENSIBLES A RT Y SE PUEDE AÑADIR COMO TERAPIA

  • Riesgo Estándar: (Localizados en menos de 200 ml, necrosis más de 90%)
    • CIRUGÍA + QT
  • Alto riesgo: (Localizados en más de 200ml y necrosis menor a 90% y metastásicos)
    • QT NEOADYUVANTE + CIRUGÍA O RADIOTERAPIA + QUIMIO

1 comentario en “SARCOMA DE EWING”

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