SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

DEFINICIÓN

Es una enfermedad DESMIELINIZANTE AGUDA, que causa el rápido desarrollo de debilidad de las extremidades y a menudo de los músculos faciales, respiratorios y de deglución. Es una polirradiculoneuropatía aguda autoinmune que afecta nervios periféricos y raíces nerviosas de la médula espinal por MIMETISMO MOLECULAR entre antígenos microbianos y antígenos de los nervios; los factores genéticos y ambientales que afectan a la susceptibilidad a desarrollar la enfermedad son aún desconocidos.

El trastorno suele aparecer unos días o semanas después de que la persona presentó síntomas de infección viral intestinal o respiratoria, en algunas ocasiones puede ser después de cirugías o vacunas.

Habitualmente se debe a la inflamación multifocal de las raíces espinales y de los nervios periféricos, especialmente de sus vainas de mielina, en los casos graves, los axones también están dañados.

El SGB se manifiesta como diferentes subtipos de trastornos, con rasgos electrofisiológicos y anatomopatológico distintos cuyos máximos picos clínicos de afectación se sitúa entre las 2 y 4 primeras semanas desde el inicio de los síntomas; se caracteriza por la presencia de una parálisis flácida con Arreflexia, trastorno sensorial variable y elevación de las proteínas en el LCR.

EPIDEMIOLOGÍA

  • Es considerada la CAUSA MÁS FRECUENTE DE PARÁLISIS FLÁCIDA
  • Incidencia mundial de 0.6 a 4 por cada 100,000 Þ Afecta a cualquier edad o sexo
  • Existen dos picos de presentación o Adulto joven (15 – 34 años) o Ancianos (60 – 74 años)
  • Es rara la aparición en menores de 1 año de edad.

FACTORES DE RIESGO

  • Infecciones previas
  • Cirugías § Trauma Grave
  • Inmunización (Influenza)
  • Linfoma
  • Lupus Eritematoso Sistémico
  • VIH
  • Trasplante de Médula Ósea

ETIOLOGÍA

ANTICUERPOS

Se han identificado la presencia de los siguientes anticuerpos que condicionan degeneración axonal o el daño a la mielina:
Anticuerpos IgG contra Gangliósidos GM1 (relacionado a C. jejuni)
GD1b
GD1a

Se encuentran presentes en los nervios periféricos.

MICROORGANISMOS
1. Campylobacter jejuni: 20 – 50 %
2. Citomegalovirus 5 – 22 %
3. H. influenzae: 2 – 13 %
4. Epstein Barr: 10%
5. Mycopasma pneumoniae: 5%
6. Borreliosis de Lyme
7. Hepatitis A, B, C y E
8. Fiebre Tifoidea
9. Dengue

VACUNA INFLUENZA

Los primeros casos se dieron en 1976, después de una campaña de vacunación para la porcina.

En el 2009, después de H1N1 se encontró una incidencia aumentada

• Se recomienda descartar SGB en personas con vacunación de influenza que presenten parálisis flácida aguda en las siguientes 2 – 7 semanas después de la vacunación.

CLÍNICA

TÍPICOS
1. Debilidad o pérdida de la función muscular simétrica y ascendente (parálisis)
2. Arreflexia o hiporreflexia osteotendinosa
3. Cambios o disminución de la sensibilidad, entumecimiento, dolor muscular.

ADICIONALES
(pueden aparecer durante la enfermedad, pero no son específicos)

• Visión Borrosa
• Compromiso de pares craneales VII, IX, X y XII
• Dificultad para mover los músculos de la cara
• Marcha tórpida y caídas
• Palpitaciones (sensación táctil de los latidos del corazón)
• Contracciones musculares

PARALISIS FLÁCIDA, ASCENDENTE Y ARREFLEXIA DE EXTREMIDADES.

DATOS DE ALARMA

  • Disfagia o Sialorrea
  • Disnea, apnea o incapacidad de respirar profundamente
  • Lipotimia (pérdida del conocimiento)

VARIEDADES CLÍNICAS

VARIANTE DE MILLER FISHER
• Se presenta en un 5% de los SGB
• Etiología por Anticuerpos Anti – Gangliósidos GQ1b
• TRIADA:

POLIRRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA AGUDA (AIDP)
Es la variante más común Diplejia facial y parestesias

NEUROPATÍA AXONAL MOTORA AGUDA (AMAN)
La segunda variante más común Neuropatía axonal sensitivo-motora / Neuropatía axonal de conducción aguda / Debilidad faringo-cervical-braquial

NEUROPATÍA AXONAL SENSITIVA Y MOTORA AGUDA (AMSAN)
Variante de mal pronóstico, con recuperación más prolongada.

DIAGNÓSTICO

GOLD STANDARD: CLÍNICA + ANALISIS LCR tras 1 semana de síntomas

En el análisis del LCR se observará lo siguiente:
1. Aumento de células en el LCR (+50 cel/mm3)
2. Disociación de proteínas ( +55 mg/dL/células)

ELECTRONEUROMIOGRAFÍA (ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO)

Estudio de velocidad de conducción nerviosa que confirmara el diagnóstico, informará el pronóstico y clasificará el daño. Onda F y Reflejo H de las 4 extremidades que incluya segmentos proximales.

1. Daño Desmielinizante 74% de los casos
2. Daño Axonal 26 % de los casos. (en México es más frecuente esta variable)

TRATAMIENTO

1ra elección: INMUNOGLOBULINA IV 2 g/kg dosis total dividida en 2 – 5 días.

Se recomienda iniciar en los primeros 5 días desde el inicio de los síntomas
Puede considerarse aplicación hasta 4 semanas después de los síntomas neuropáticos.

2da elección: PLASMAFÉRESIS

Más efectiva si se realiza dentro de los 7 días del déficit motor
Es igual de efectiva que la inmunoglobulina

Manejo del Dolor:
• Paracetamol y AINES
• Gabapentina
• Carabamazepina u Opioides

Anticoagulación Profiláctica

FACTORES PREDICTIVOS DE FALLA VENTILATORIA:

  • Tiempo entre inicio de síntomas y hospitalización MENOR a 7 días
  • Incapacidad para toser, ponerse de pie, levantar codos o cabeza
  • Aumento de enzimas hepáticas séricas
  • Capacidad vital forzada menor a 20 ml/kg
  • Presión inspiratoria máxima menor a 30 cm H2O
  • Presión respiratoria máxima menor a 40 cm H2O
  • Reducción +30% de la capacidad vital.

PRONÓSTICO

  • Con el advenimiento de una terapia efectiva, la MORATLIAD ES ENTRE 4 – 8 %
  • Más de 20% de los pacientes llegarán a requerir ventilación asisitida
  • Alrededor del 40% de los hospitalizados requerirán rehabiliatación.
  • El 80% se recuperan adecuadamente tras el tratamiento.
  • SECUELAS EN 50% de sobrevivientes

DATOS DE MAL PRONÓSTICO

• Mayores de 68 años
• Ventilación mecánica
• Progresión rápida
• Infección por Campylobacter jejuni o CMV
• Degeneración axonal J
• Alta discapacidad en el nadir

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