SÍNDROME DE SJÖGREN

DEFINICIÓN

Es una exocrinopatía autoinmunitaria, en la que se produce una insuficiencia de las glándulas exocrinas producida por la infiltración de estas por linfocitos CD4.

Las glándulas más afectadas son las salivales y lacrimales, por lo que las manifestaciones características de la enfermedad son la xerostomía y xeroftalmia.

EPIDEMIOLOGÍA

  • Afecta fundamentalmente a mujeres de mediana edad (13:1)
  • Puede estar de forma aislada (Sjögren primario)
  • Forma asociada a AR, LES o ES (Sjögren secundario)
  • Los pacientes con SS tienen 16 veces más probabilidades de desarrollar linfoma no Hodgkin

ETIOLOGÍA

  • Se desconoce la etiología
  • Indudablemente de base inmunitaria

Alteración: Infiltrado de las glándulas por una población de linfocitos T con fenotipo CD4 que secretan interleucina 2 e interferón γ. También existe una hiperreactividad de las células B que se traduce en la presencia de autoanticuerpos.

CLÍNICA

Está dominada por la afectación glandular

Xerostomía (la más frecuente)

Sequedad bucal: causada por hipofunción de las glándulas salivales.

  • Produce dificultad para masticar alimentos secos.
  • Aumento de las caries dentales
  • Dificultad para el habla
  • Las glándulas salivales se aumentan en 60% de los primarios (raro en los secundarios).

Gammagrafía Glándula Salival: permite objetivar el problema y muestra un déficit difuso de la captación.

Biopsia Glándula Salival menor: se recomienda en sospecha clínica pero con autoanticuerpos negativos. En situaciones en las que el resultado de la biopsia sea necesario para apoyar el diagnóstico de SS primario.

Xeroftalmia

Sequedad ocular (produce la queratoconjuntivitis sicca)

  • Sensación de arenilla en los ojos
  • Enrojecimiento y quemazón

Test de Schirmer: únicamente diagnostica una hiposecreción lacrimal (secreción acuosa): patológica si medida <10 mm a los 5 min

Test de Schirmer

Tiempo de ruptura de la película lagrimal: para ojo seco evaporativo (test de Schirmer normal). Patológico <10 segundos.

Tinción con rosa de Bengala y verde de lisamina: Se observan erosiones puntiformes corneales.

OTRAS GLÁNDULAS

  • Manifestaciones variables
  • Infecciones traqueobronquiales
  • Atrofia de mucosa gástrica
  • Gastritis atrófica
  • Pancreatitis subclínica
  • Dispareunia

EXTRAGLANDULAR

  • Propias del Sjögren primario (30 % ) no afectan al secundario.
  • Artralgias aisladas o hasta afectación visceral grave.
  • Si existe una artritis erosiva estará relacionada a un AR (es decir sería un Sjögren secundario)
  • En pulmón suele producir Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa.
  • Renal → Nefritis Intersticial

DIAGNÓSTICO

Cuadro clínico y exploración física completa. Apoyarse de los Criterios de clasificación Americanos Europeos 2002.

Se puede hallar:

  • VSG Elevado
  • Anemia de trastornos crónicos
  • Factor Reumatoide en 80%

ANTICUERPOS → Los ANA (anticuerpos antinucleares se identifican en 85% de los Sjögren primarios).

  • Anti-RO (60%)
  • Anti-La (50%)

Se presentan con más frecuencia en las formas primarias y su presencia se asocia a un comienzo más precoz, mayor duración de la enfermedad, afectación extraglandular, tumefacción de las glándulas salivales y mayor infiltrado inflamatorio.

TRATAMIENTO

Xerostomía: uso abundante de líquidos en comidas. Pilocarpina 5 mg cada 6 horas o cevimelina (no comercializado en México) y bromhexina oral.

Xeroftalmia: Carboximetilcelulosa, Carbómeros, Hidroxipropilmetilcelulosa (hipromelosa). Lágrimas artificiales e intentar evitar fármacos que exacerben la disfunción (diuréticos, antidepresivos o hipotensores)

Articulares: Hidroxicloroquina o Metotrexato.

Afectación Visceral grave: Corticoides.

BIBLIOGRAFÍA

  • Abordaje diagnóstico, tratamiento y seguimiento del Síndrome de Sjögren Primario. México: Instituto Mexicano del Seguro Social, 2011

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