TROMBOCITOPENIA (PTI, PTT, SHU)

CASO CLÍNICO

DEFINICIÓN

Se considera trombocitopenia a la disminución del número de plaquetas por debajo de 100,000 plaqueta/mm3.

Las disminuciones inferiores a 50,000 plaquetas/mm3 facilitan el sangrado postraumático y por debajo de 20,000 se facilita el denominado sangrado espontáneo.

ETIOLOGÍA

HIPOPRODUCCIÓN DE PLAQUETAS (TROMBOCITOPENIAS CENTRALES)

  • Disminución del número de megacariocitos: Infiltración de la médula ósea, aplasia, enfermedad de Fanconi, Síndrome TAR (trombopenia y ausencia de radio), trombocitopenia cíclica, rubéola congénita.
  • Trombopoyesis Ineficaz: Enfermedad de Wiskott-Aldrich, anemias megaloblásticas, Síndromes Mielodisplásicos.

DISMINUCIÓN DE SUPERVIVENCIA PLAQUETARIA (TROMBOCITOPENIAS PERIFÉRICAS)

  • Destrucción incrementada de plaquetas (la vida media plaquetaria normal es de alrededor de 10 días): Fármacos, púrpura Trombocitopénica idiopátca, purpura transfusional, púrpura inmunológica secundaria, VIH.
  • Púpura tromboctiopénica inducida por fármacos: Se produce una destrucción periférica de plaquetas, que ocasiona un incremento en la formación de las mismas mediante un aumento del número de megacariocitos.
    • Es la trombopenia habitual encontrada en los adultos.
    • Fármacos causantes: Heparina, etanol, quinidina, difenilhidantoína, sales de oro.
CENTRAL Disminución producción de plaquetas:
Fármacos: Etanol, Tiacidas, Estrógenos, QT
Disminución número de megacariocitos
Trombopoyesis inéficaz
PERIFÉRICA • Aumento de la destrucción de plaquetas:
• Fármacos, VIH, Auotinmune, Esplenomegalia.
• Symbol Consumo: CID, PTT, SHU
• Secuestro: Esplenomegalia

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE (PTI)

DEFINICIÓN

Se trata de una trombocitopenia originada por fenómenos inmunológicos. Antes llamada Púrpura

Trombocitopénica Idiopática. Se puede asociar a Vacuna Hepatits B.

  • Su etiología es Idiopática en su mayoría (no se asocia a otra patología)
  • La mayoría se resuelve espontáneamente
  • No hay tendencia hacia un sexo.

PATOGENIA

Aparición de anticuerpos de tipo IgG sobre la membrana plaquetaria, van dirigidos a antígenos de dicha membrana, como las glucoproteínas Ib y IIb/IIIa.

La destrucción de plaquetas ocurre en los macrófagos esplénicos como consecuencia de la presencia de receptores para la fracción constante de IgG en la membrana de dichos macrófagos.

Detectar estos Ac Antiplaquetarios tienen sensibilidad 49 – 66% y especificidad 78 – 92 %

Deficiencia de anticuerpos contra la metaloproteasa ADAMST13 la cual rompe los grandes multímeros de factor de von Willebrand.

CLÍNICA

Petequias, púrpura, equimosis, epistaxis, gingivorragia, menometrorragia. Hemorragia intracraneal y de órganos internos (<10,000)

PTI AGUDA:

  • Duración MENOR A 6 MESES.
  • Suele ser enfermedad infantil, afectando a ambos sexos tras procesos víricos de vía respiratoria alta (80%).
  • Se recuperan de forma espontánea, pero puede haber recurrencia y mortalidad.
  • No precisan tratamiento.

PTI CRÓNICA (ENFERMEDAD DE WERLHOF)

  • Duración >6 MESES.
  • Suele ser en adultos jóvenes, generalmente mujeres
  • El 90% no presentan recuperación espontánea y presentan recidivas.
  • Se deben descartar otras enfermedades como LES
  • El 65% de los casos está asociada a infección por Hellicobacter pylori
Petequias en la tromboticopenia inmunitaria

DIAGNÓSTICO

  • CLÍNICA apoyada en primera instancia en BH y Frotis de Sangre Periférica (Número de plaquetas y morfología plaquetaria
  • Demostración de Trombocitopenia de origen inmunológico
  • Descartar causas posibles de trombocitopenia autoinmune (descartar VIH tiene un cuadro similar), Hepatitis B y C, estudios Inmunológicos (Anticardiolipina, Anticoagulante Lúpico, ANAs)

TRATAMIENTO

Administración de Esteroides → PREDNISONA x 2-4 semanas.

¿A quién se le inicia?

  • SANGRADO ACTIVO (independientemente del número de plaquetas o <15,000 sin sangrado)
  • Plaquetas 15,000 – 30,000 (se valorará en función de la edad del paciente y sus comorbilidades).
  • Plaquetas entre 15,000 y 30,000 y requerirá alguna cirugía.
  • Disminuyen la fagocitosis por los macrófagos y la síntesis de autoanticuerpos.
  • Falla de respuesta → duplicar la dosis.
  • Si el paciente mantiene cifras plaquetarias <30 x 10^9 → DANAZOL O IgG anti-D

2da elección: ESPLENECTOMÍA

  • Se elimina el lugar principal de la destrucción plaquetaria y de síntesis de autoanticuerpos.
  • Si después de la cirugía hay recidiva → PTI Crónica Refractaria:
  • Se vuelve a administrar Esteroide

Fármacos Inmunosupresores → CICLOFOSFAMIDA / AZATIOPRINA / CICLOSPORINA / RITUXIMAB

  • Indicados si existe falla en los dos tratamientos previos.

OTROS

  • Gammaglobulina IV a dosis elevadas: bloquea los receptores de la fracción constante de IgG en los macrófagos esplénicos, con lo que la plaqueta no puede unirse al receptor macrofágico.
    • El tratamiento no es duradero por la vida media del fármaco pero consigue un aumento plaquetario más rápido que ningún otro.
  • Danazol: Produce disminución de la destrucción plaquetaria, al disminuir la expresión de receptores de la fracción constante de la inmunoglobulina G en la membrana de macrófagos.
  • Plasmaféresis: Elimina los autoanticuerpos.

Si existe un sangrado activo y trombocitopenia severa, se preferirá iniciar con transfusión de concentrados plaquetarios + gammaglobulina iv → esto estabilizará al paciente.

Una vez estabilizado → se podrá iniciar Tx con esteroides – prednisona.

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA (PTT)

DEFINICIÓN

También llamado Síndrome de Moschcowitz, es una trombocitopenia de causa desconocida, más frecuente en mujeres de mediana edad.

Forma congénita: síndrome de Upshaw-Schulman

Cursa con una tríada/pentada característica:

Tríada

  • Fallo renal agudo
  • Trombocitopenia
  • Microangiopatía (son poco frecuentes las alteraciones del sistema nervioso central y la fiebre)

Pentada:

  • Alteraciones del sistema nervioso central
  • Alteraciones renales
  • Fiebre
  • Trombocitopenia
  • Microangiopatía (es poco frecuente el fallo renal agudo)

Probablemente por déficit de la proteasa encargada de la fragmentación del FvW (“ADAMTS 13”) Puede ser de origen familiar como o ser debida a autoanticuerpos que inhiben la función del ADAMTS 13

Secundaria: embarazo (HELLP), enfermedad autoinmune, neoplasias, fármacos (sulfamidas, anticonceptivos, ciclosporina cisplatino), trasplante medular

CLÍNICA

  • INICIO BRUSCO de la Pentada Clásica
  • En etapas tardías se parece a una CID.

TRATAMIENTO:

El plasma fresco congelado sigue siendo el tratamiento de elección en la forma hereditaria. El recambio plasmático con reposición de plasma fresco es actualmente el tratamiento de elección en la PTT adquirida

SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO

Forma localizada, sin alteración neurológica, con predominio renal e hipertensión arterial, que aparece fundamentalmente aparece en niños.

Existen dos tipos de Síndrome Hemolítico Urémico

  • TÍPICO: precedido por síntomas gastrointestinales asociados a la SHIGA, toxina producida por la bacteria Shigella disentérica o la E. coli enterohemorrágica (OH 157:H7) productora de VEROTOXINA
  • ATÍPICO: cuando el SHU no está asociado a la shiga toxina. Solamente el 10% son atípicos.

FISIOPATOLOGÍA

Debido a un efecto citotóxico por inhibición de la síntesis protéica que producen las toxinas tipo Shiga y consiguiente ulceración endotelial.

DIAGNÓSTICO DEL SHU

En pacientes que presenten datos de palidez e ictericia de instalación AGUDA, se deberá solicitar lo siguiente:

  • Biometría Hemática con cuenta de reticulocitos
  • Frotis de sangre periférica
  • Bilirrubinas
  • DHL
  • EGO
  • Prueba de Coombs

TRATAMIENTO

Si no se otorga tratamiento, es mortal en un 80 – 90% de los casos.

1ra elección: PLASMAFERESIS CON RECAMBIO PLASMÁTICO

  • Elimina los grandes multímeros del fvW (liberados por las células endoteliales)
  • Aporta factores inhibidores de la agregación plaquetaria.

Alternativa: Esplenectomia / Esteroides / Antiagregantes Plaquetaros / Citoestáticos / Rituximab.

BIBLIOGRAFÍA

  • Moraleda, José. Pregrado de hematología. 1 Ed. Editorial Luzán. Madrid 2011

Deja un comentario

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *