LINFOMA DE HODGKIN

DEFINICIÓN

Es una neoplasia linfoide monoclonal de ORIGEN B, que se caracteriza por un incremento del tamaño de los ganglios linfáticos, bazo y otros tejidos; en donde la célula neoplásica característica es la denominada CÉLULA DE REED-STERNBERG.

Son enfermedades malignas que presentan las siguientes:
1. Crecen a nivel ganglionar (preferente en región cervical)
2. Predominio en adultos jóvenes
3. Los tejidos tumorales contiene escasas células tumorales mono y multinucleadas
4. Las células tumorales se encuentran rodeadas de rosetas de Linfocitos T.

EPIDEMIOLOGÍA

• Constituye el 1% de todas las neoplasias
• Es más frecuente en varones.
• Pico en 2º y 3º década (la Esclerosis Nodular solo aparece aquí).
• Segundo pico a los 60 años.

ETIOLOGÍA

Þ La forma clásica tiene relación con el VIRUS ESTEIN BARR (hasta un 50% con este VEB)

§ La mitad de los casos demuestran infección por VEB de las células neoplásicas, detectado mediante inmunohistoquímica de proteínas del virus (LMP1 y EBNA).

ANATOMÍA PATOLÓGICA

El Linfoma de Hodgkin se define por la presencia de CÉLULAS DE REED-STERNBERG en la biopsia, aunque esta célula no es patognomónica de la enfermedad.

La célula de Reed-Sternberg se considera un Linfocito B activado del centro germinal. Presenta marcadores característicos: el CD15 y el CD30 o Ki-1. Morfológicamente son células grandes, con abundante citoplasma y núcleo bilobulado con grandes nucleolos, que se tiñen de azul con Giemsa -> CÉLULA CON OJOS DE BÚHO.

Células de Reed-Sternberg (célula gigante, binucleada)
CON OJOS DE BUHO

Variantes:
Þ Célula de Hodgkin: mononuclear a diferencia de la anterior.
Þ Célula Lacunar: presente en el tipo Esclerosis Nodular.

CLASIFICACIÓN DEL LINFOMA DE HODGKIN

ESTADIFICACIÓN

Además del estadio de la CLASIFICACIÓN DE ANN-ARBOR-COSTWOLDS, se le añade la letra A o B, según haya presencia o ausencia de síntomas B.

CLÍNICA

1. ADENOPATÍAS § Fundamentalmente CERVICALES
§ Segundo lugar mediastínicas (típica en variedad Esclerosis Nodular)
§ Tercer lugar Esplénica y Abdominal (en Celularidad Mixta).

2. Síntomas B en un 40% (Fiebre + Sudoración Nocturna + Pérdida 10% peso)

3. Prurito es típico

4. Puede haber afectación esplénica (30%) o Hepática (5%)

INMUNODEFICIENCIA POR LINFOMA DE HODKING:

Raramente presentan enfermedades oportunistas ANTES de iniciar tratamiento.
§ Hongos
§ Pneumocystis jirovechi
§ Toxoplasma
§ Herpes Zoster (aparece en pacientes no tratados)

  • Crecen a nivel ganglionar (principalmente CERVICAL LOCALIZADA)
  • Afecta a adultos jóvenes (20 – 40 años)
  • Células de Reed Sternberg (binucleadas) y Hodking (mononucleadas).
  • Infección Virus Epstein Barr (50%)

DISEMINACIÓN LINFOMA HODGKIN

• Forma más habitual -> VÍA LINFÁTICA
• Predominio hacia zonas linfáticas vecinas
Contigüidad característica del Hodgkin a diferencia del NO Hodgkin.

DIAGNÓSTICO

HEMOGRAMA

No evidencia Leucemia pero según progreso puede aparecer anemia crónica, leucocitosis, con eosinofilia y en fases avanzadas linfopenia.

NO ELEVA LINFOCITOS (NO Leucemia)

VSG
Aumentada y es útil para valoración de recidivas.

IMAGEN
TC, RM, PET y Gammagrafía con galio

BIOPSIA MÉDULA ÓSEA
Se realiza casi siempre, excepto en estadios precoces

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO -> BIOPSIA EXCISIONAL DEL GANGLIO

Las células tumorales tienen abundante citoplasma y están rodeadas por rosetas de linfocitos T.

Célula de Hodking: mononucleada
Célula de Reed Sternberg: multinucleada (expresa CD15 y CD30)

TRATAMIENTO

ESTADIOS LIMITADOS (IA Y IIA)

El estándar actual es el combinado de 4 ciclos de quimioterpaia con

ABVD (Adriamicina + Bleomicina + Vinblastina + Dacarbacina)

+

Radioterapia de Campo (dosis de 20 – 30 Gy)

Otro esquema de tratamiento que se ha utilizado es el MOPP (Mostaza + Vincristina + Procarbacina + Prednisona), pero tiene consecuencia de esterilidad (Azoespermia en el 100% de los varones y puede crear segundas neoplasias.

ESTADIOS AVANZADOS (III y IV o síntomas B o Masa Bulky)

El estándar actual para conseguir la remisión completa consiste en 6 – 8 ciclos de ABVD.

Alternativa: BEACOPP (Bloemicina + Etopósido + Doxorrubicina + Ciclofosfamida + Vincristina + Procarbicina + Prednisona). Es más tóxico que el ABVD para los pacientes con peor pronóstico.

MASA DE BULKY:

Presencia de una masa de +10cm de diámetro, o la aparición en la radiografía de tórax de una masa que ocupe 1/3 del diámetro de la radiografía.

En caso de presentarse se debe completar el tratamiento con radioterapia de campo sobre la masa.

TRATAMIENTO DE RECIDIVAS

Las recidivas se tratan con quimioterapia intensiva y autotrasplante de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica.

EVALUACIÓN DEL TRATAMIENTO

Se recomienda evaluar la respuesta al tratamiento después de 4 CIICLOS de QT/RT y posterior al último ciclo el estudio indicado será -> PET – CT En caso de no contar con este método se recomienda la TAC Simple.

COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO

RADIOTERAPIA
En el mediastino puede producir hipotiroidismo, lesión pulmonar y cardiaca o aparición de nuevas neoplasias.

QUIMIOTERAPIA
Puede producir esterilidad, fibrosis pulmonar, lesión cardiaca o aparición de nuevos tumores.
Existe una posibilidad del 1% de desarrollar Leucemia Aguda Mieloblástica o Síndromes Mielodisplásicos tras una media de 5 años después de RT o QT.

PRONÓSTICO

FACTORES ADVERSOS

§ Masculino
§ Edad +45 años
§ Estadio IV
§ Hemoglobina menor a 10.5
§ Leucocitos +15,000
§ Linfocitos menor a 600
§ Albúmina sérica menor a 4g

COMPARATIVO

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