LINFOMA NO HODGKIN

DEFINICIÓN

Son neoplasias de origen Linfoide B, T y NK; las más frecuentes derivan de los Linfocitos B, mientras que en los Linfomas T son menos frecuentes, excepto en la infancia, que es al revés.

EPIDEMIOLOGÍA

§ Constituyen el 2 – 3 % de todas las neoplasias
§ Son x4 más frecuentes que el Linfoma de Hodgkin
§ Predominio en hombres de edad media
§ El subtipo más frecuente es DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES
o El segundo más frecuente FOLICULAR.

FACTORES DE RIESGO

Þ Inmunodficiencia congénita o adquirida
Þ Inmunosupresión farmacológica crónica
Þ Enfermedades autoinmunes (Sjögrem Tiroiditis, Enf Celiaca)
Þ Infecciones -> EBSTEIN BARR o Helicobacter pylory, VHS 6, VIH, Hepatitis.

ETIOLOGÍA

§ Disminución inmunológica previa: Inmunodeficiencia combinada grave, ataxia-telangiectasia, Wiskott-Aldrich, Inmunodeficiencia Variable Común, Trasplantes, SIDA.
§ Radioterapia o Quimioterapia Previa.
* Virus:
EBSTEIN BARR (en Linfoma de Burkitt, Linfomas en Inmunodeficiencia, Linfomas NK y también en Linfoma de Hodgkin. – HTLV-1 (en Leucemia/Linfoma célula T del adulto. (virus linfotrópico T humano)
Hepatitis C: Linfoma Marginal Esplénico o de células vellosas
H. pylori: Linfoma Marginal Gástrico asociado a mucosas (MALT).

ALTERACIONES GENÉTICAS

Existen alteraciones citogenéticas características de algunos Linfomas No Hodgkin:
§ t(8;14) -> afecta al oncogén c-myc -> Dx de LINFOMA DE BURKITT
§ t(11;14) -> propia del Linfoma del Manto
§ t(14;18) -> Linfoma Folicular (afecta al oncogén bcl-2)
§ t(2;5) -> proteína ALK, propia del Linfoma T Anaplásico de células grandes CD30`+

CLASIFICACIÓN

LINFOMA DIFUSO Células GRANDES B (BONE MARROW)

LINFOBLÁSTICO (NEOPLASIA CÉLULAS T) TIMO

CLÍNICA

Es muy similar a la del Linfoma de Hodgkin con algunas diferencias en frecuencia de las manifestaciones. Más frecuentes en NO Hodgkin que LH:

§ Enfermedad EXTRALINFÁTICA (a diferencia del Hodgkin que se limita típicamente a ganglios)
§ Adenopatías MESENTÉRICAS § Infiltración hepática sin afección esplénica § Infiltración de Médula Ósea
§ Expresión Leucémica
§ Presencia de Paraporteína

Menos frecuentes en NO Hodgkin que en LH:
• Síntomas B
• Enfermedad Localizada
• Participación del mediastino

DIAGNÓSTICO

GOLD STANDARD: BIOPSICA EXCISIONAL DEL GANGLIO AFECTADO

§ Se selecciona el ganglio más accesible.
§ Abordaje inicial con BAAF (no definitivo)
OTROS: Rx Tórax, TAC de Abdomen y Pelvis, PET CT (estadio temprano)
BH: Leucemia (Eleva los linfocitos, a diferencia del Hodgkin que no leucemia)

CLASIFICACIÓN DE ANN ARBOR

TRATAMIENTO

LINFOMAS INDOLENTES / BAJA AGRESIVIDAD

1. Asintomáticos / Estadios No Avanzados -> Actitud conservadora hasta que aparezcan síntomas.
2. ESTADIOS LOCALIZADOS -> Radioterapia Local con o sin QT.
3. ESTADIOS AVANZADOS: QT= Monoterapia o en combinación

1ra elección: CLORAMBUCILO o QT poco agresivas asociadas a Esteroides.

Actualmente poliquimioterapia asociado a anticuerpo Monoclonal anti-CD20 o Rituximab.

Protocolos de QT más usados:
• CHOP
• COP
• CVP

LINFOMAS AGRESIVOS

Se basa en ciclos de poliquimioterapia agresiva:

CHOP. MACOP – B + RITUXIMAB o anti-CD20
(con o sin autotrasplante de progenitores hematopoyéticos)

Factores desfavorables en el Índice de Pronóstico Internacional para Linfomas Agresivos:
• Edad +60 años
• Estadios III y IV
• Mala situación general
• Localizaciones extralinfáticas
• Elevación LDH sérica (0-1 bajo, 2-3 medio, 4-5 alto)

PRONÓSTICO

El Índice Pronóstico Internacional (IPI) corresponde al Linfoma No Hodgkin y contempla 5 factores de riesgo clínico:
• Edad +60 años
• Incremento de los valores de Lactato Deshidrogenasa en Suero (DHL)
• Estado general (+2 puntos ECOG o menos 70 Karnofsky)
• Estadio III o IV de la Clasificación Ann Arbor
• Más de 1 sitio de afectación Extraganglionar.

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