MIELOMA MÚLTIPLE

DEFINICIÓN

El Mieloma Múltiple es una enfermedad neoplásica que afecta a la población adulta y que se caracteriza por una infiltración de células malignas derivadas de un mismo clon en la médula ósea y en otros tejidos, asociada a producción de proteína monoclonal sérica y/o urinaria.

CLÍNICA

ASINTOMÁTICO

El 20 – 30 % de los pacientes con mieloma presentarán asintomáticos
Su diagnóstico será casual al encontrar VSG elevada, anemia leve o paraproteína en sangre.

ENFERMEDAD ÓSEA

Aparición de LESIONES OSTEOLÍTICAS -> consecuencia de proliferación de células tumorales y destrucción de hueso por osteoclastos activados por factores estimulantes de osteoclastos.

• Lesiones óseas predominan à cráneo, costillas, vértebras, epífisis de huesos largos.

INFECCIONES

Alteración en la inmunidad humoral (disminuyen inmunoglobulinas) Patógenos habituales: S. pneumoniae, S. aureus, Klebsiella à Neumonía y pielonefritis.

Lesiones Osteolíticas en Mieloma Múltiple (en SACACBOCADO)

AFECTACIÓN RENAL

Þ HIPERCALCEMIA: produce Hipercalciuria, diuresis osmótica -> depleción de volumen y falla renal. NEFRITIS INTERSTICIAL
• Excreción de cadenas ligeras: Proteinuria de Bence-Jones, toxicidad idiopática.
• Otras causas: Hiperuricemia, amiloidosis, pielonefritis de repetición, AINES e infiltración de células plasmáticas.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

HEMOGRAMA Y FROTIS SANGUÍNEO:

  • Anemia normo normo, con elevación de VSG. Fases avanzadas leucopenia.
  • Fenómeno de ROULEAUX: Formación en PILA DE MONEDAS de glóbulos rojos por Globulinas elevadas con carga positiva que afectan el potencial negativo de los glóbulos y se juntan.

ESTUDIO DE HEMOSTASIA:

Þ Alteración coagulación. Prolongación tiempo de hemorragia por Enf Von Willebrand.

ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA:

Þ Células plasmáticas >10%.
Þ Criterio de Swog mayor >30% (Diagnóstico)

COMPONENTE MONOCLONAL:

En sangre: Proteína Monoclonal >30 g/L. IgG en 50%, IgA 20%, cadenas ligeras 20%, IgD -10%
En orina: Detección de cadenas ligeras (proteinuria de Bence-Jones).

BIOQUÍMICA SÉRICA:

Elevación de la Beta 2 microglobulina (concentración refleja masa tumoral del mieloma)

RADIOGRAFÍA:

  • Serie ósea: para observar lesiones óseas (fundamental realizarla) -> IMAGEN SACABOCADOS
    o Gammagrafía ósea: poca utilidad
    o RM: comprobar si hay compresión medular o de raíces nerviosas

DIAGNÓSTICO

1ra elección: CUANTIFICACIÓN INMUNGLOBULINA SÉRICA Y CUANTIFICACIÓN DE CADENAS LIGERAS EN ORINA DE 24 HORAS (PROTEÍNA DE BENCE – JONES)

Se debe buscar el pico monoclonal en de Ig en sangre y de Cadenas Ligeras en Orina

Al encontrarnos con un paciente con probable Mieloma Múltiple, lo primero que se debe solicitar es lo sig:
§ Perfil Bioquímico
§ Electrolitos Séricos
§ Radiografía Anteroposterior y Lateral de Columna Lumbar

Se usan los criterios del SWOG o de Kyle

CRITERIOS DEL SWOG

CRITERIOS DE KYLE

Los criterios diagnósticos de Mieloma Múltiple Sintomático incluyen:
• Proteína Monoclonal Sérica
• Células plasmáticas clonales en Médula Ósea
• Daño a órgano o tejido blanco.

CRTITERIOS CITOGENÉTICOS

Mieloma Múltiple de Alto Riesgo:

• Deleción del cromosoma 13
• Hipodiplopía
• Deleción del cromosoma 17 p
• Translocación 4;14
• Translocación 14;16

Mieloma Múltiple de Riesgo Estándar:

• Translocación 11;14
• Translocación 6;14

TRATAMIENTO

FASES INICIALES -> no es imprescindible iniciar Tx. No prolonga supervivencia.

TRATAMIENTO DE SOPORTE

TRATAMIENTO ANTINEOPLÁSICO PARA CANDIDATOS A TRASPLANTE

Talidomida/Lenalidomida + Dexametasona: esquema de bajo costo, fácil administración y buena respuesta.

§ Complicación: Trombosis Venosa Profunda
§ Administrar HBPM a dosis profiláctica o Acenocumarina a dosis de anticoagulación

Alternativa -> Lenalidomida / Dexametasona o Bortezomib + Dexametasona

Posteriormente se Pasa a fase de consolidación con autotrasplante de Progenitores Hematopoyéticos

PLASMAFÉRESIS RECOMENDADA COMO MEDIDA DE URGENCIA PARA EVITAR DAÑO RENAL.

TRASPLANTE DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS

Todos los pacientes con diagnóstico de Mieloma Múltiple deberán ser candidatos, excepto:

Þ Edad mayor a 70 años Þ ECOG +2
Þ Escala de Charlson con puntaje elevado
Þ Nivel sociocultural bajo.

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