POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS

Palabras clave:

Debilidad muscular por proceso inflamatorio, mujeres más común (Excepto cuerpos de inclusión, FR HLA-DR3,8 y DRW52, Coxsackie, anticuerpos antisintetasa Jo-1, SRP y Anti-Mi-2. Heliotropo y Pápulas de Gottron en Dermatomiositis., hombres +50: Cuerpos inclusión. Tx Esteroides, Inmunosup: Azatioprina y MTXT

DEFINICIÓN

Las miopatías inflamatorias idiopáticas agrupan un conjunto de enfermedades caracterizadas por la presencia de debilidad muscular de predominio proximal; esto como resultado de un proceso inflamatorio no supurativo en el que prevalece la inflamación linfocitaria y la necrosis muscular.

Los procesos más característicos son la POLIMIOSITIS, DERMATOMIOSITIS y la MIOPATÍA POR CUERPOS DE INCLUSIÓN.

EPIDEMIOLOGÍA

• Son procesos poco comunes.
• Polimiositis y dermatomiositis -> Mujeres
• Miopatía por cuerpos de inclusión -> Hombres.
Dermatomiositis con riesgo de cáncer x6 comparado con población sana.

FACTORES DE RIESGO:

Genéticos: Antígenos HLA-DR3, HLA-DR8 y HLA-DRW52 (en cuerpos inclusión a agregación familiar)
Virus: Se ha involucrado al Coxsackie y la gripe.
Inmunidad humoral: presencia de anticuerpos séricos como los antisintetasa (Jo-1), anti-SRP o anti-Mi-2.
Inmunidad celular: Se han encontrado Linfocitos B y T-CD4 en las biopsias de dermatomiositis.

CLÍNICA

POLIMIOSITIS

  • Afectación muscular simétrica y PROXIMAL (Insidiosa)
  • Se desarrolla en semanas o meses
  • Generalmente es más rápida que las distrofias musculares (años)
  • Exploración neurológica NORMAL

Inicio -> Dificultad para actividades diarias (levantarse de una silla, subir escalera, levantar los brazos) Aparece disfagia por afectación de musculatura faringe y esófago

DERMATOMIOSITIS

Se manifiesta como una MIOPATÍA INFLAMATORIA SUPERPONIBLE a la Polimiositis.

• Lesiones cutáneas en forma de ERITEMA LOCALIZADO O DIFUSO
• Erupción maculopapular
• Desrmatitis eccematoide descamativa
• Dermatitis exfoliativa (rara vez)

Suele aparecer como entidad aislada, aunque a veces coincide con afección de tejido conjuntivo (esclerosis)

SIGNO DEL CHAL

MIOPATÍA POR CUERPOS DE INCLUSIÓN

Es la miopatía más frecuente en +50 años. CURSO INSIDIOSO (años)

Þ Debilidad musculatura facial (esto no ocurre en DM o PM)
Þ Desde fases iniciales se puede apreciar debilidad muscular distal
• Dificultad para abrochar botones

MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES

Síntomas sistémicos: fiebre, pérdida ponderal, artralgias, fenómeno de Raynaud (espasmo vascular por frío)

Enfermedad pulmonar intersticial difusa: en Sx antisintetasa y aparece antes de manifestaciones musculares

Afectación cardiaca: Alteraciones de conducción, miocarditis, insuficiencia cardíaca.

Calcinosis: puede provocar ulceraciones y drenaje de material blanquecino en la DM:

DIAGNÓSTICO

CRITERIOS DE BOHAN Y PETER

1. Cuadro clínico (debilidad muscular)
2. Elevación de Enzimas Musculares (CK, Aldolasa)
3. Alteraciones Electromiográficas
4. Biopsia

ELECTROMIOGRAMA

Prueba fundamental para el diagnóstico Hallazgo característico: de tipo inflamatorio -> ONDAS MIOPÁTICAS (breves y de bajo voltaje) con aumento de la actividad espontánea y potenciales de fibrilación.

BIOPSIA

Afectación muscular suele ser parcheada (realizar sobre músculo clínicamente afectado).

LOCALIZACIÓN DEL INFILTRADO

Polimiositis infiltrado dentro de los fascículos musculares.
Dermatomiositis infiltrado perivascular y alrededor (no en el interior) del músculo. Miopatía de cuerpos de inclusión infiltrados endomisiales con invasión de fibras musculares.

ANTICUERPOS

ANA aparecen en 20% de los pacinetes
Anti-Jo 1 (anti-tARN-sintetasa) se asocian al Sx Antisintetasa
o Miositis, Enfermedad intersticial pulmonar, manos de mecánico, artritis no erosiva y fenómeno de Raynaud.
Anti-SRP: Enfermedad muscular grave y afectación cardíaca
Anti-Mi 2: Dermatopolimiositis clásica.

TRATAMIENTO

Son enfermedades potencialmente mortales y su tratamiento debe ser con esteroides por vía oral a dosis altas, asociados casi siempre a inmunosupresores:

1ra elección: CORTICOIDES (PREDNISONA)

Dosis de 1 – 2 mg /Kg/día

Alternativa: Hidroxicloroquina es capaz de mejorar la erupción cutánea resistente a esteroides.

2da elección: INMUNOSUPRESORES (Azatioprina y Metrotexato) / Ciclofosfamida (Afección Pulmonar)

Se administran en los casos que no responden a corticoides, si los efectos secundarios no son tolerables o si no se puede reducir la dosis.

3ra elección: INMUNOGLOBULINA

Debe ser IV en los casos que no responden a los fármacos anteriores.

ANEXOS

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