AMENORREAS

DEFINICIÓN

AMENORREA PRIMARIA: Ausencia de menarca, no ha ocurrido la primera menstruación.

AMENORREA SECUNDARIA: Ausencia de menstruación durante al menos 3 meses (90 días) en una mujer que previamente ha tenido regla.

AMENORREA FISIOLÓGICA: la que se presenta antes de la pubertad, embarazo, puerperio y climaterio.

CLASIFICACIÓN

CROMOSOMAS SEXUALES

En la embriogénesis, la ausencia del Cromosoma Y (es decir los XX, o sea mujeres) permite el desarrollo Mülleriano y por lo tanto, la formación de genitales femeninos.

• Por eso un cariotipo 45X0 se desarrollará como mujer, no tiene cromosoma Y. La ausencia de andrógenos posibilita el desarrollo de los genitales externos femeninos.
• Por eso un cariotipo XX, con exceso de andrógenos, se desarrolla masculino.

Durante la pubertad, la presencia de andrógenos desarrolla vello axilar y pubiano.

AMENORREAS PRIMARIAS

AMENORREA PRIMARIA CON INFANTILISMO SEXUAL

HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓPICO

Manifiesta la AUSENCIA DE SECRECIÓN HORMONAL GONADAL debida a la ausencia de Secreción de Gonadotropinas

HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓPICO

Incapacidad de los ovarios para responder a la presencia de Gonadotropinas que lo estimulan, debido a agenesia o disgenesia gonadal.

DIAGNÓSTICO

Medición de los niveles basales de FSH § En el hipo hipo habrá ausencia de la FSH, mientras que en el hipo hiper habrá niveles de FSH presentes.

TAC O RMN

Indicada para el hipogonadismo hipogonadotrófico para distinguir si es debido a un craneofaringioma u otro tumor del sistema nervioso central.

TRATAMIENTO

• DOSIS DE ESTRÓGENOS CON INCREMENTOS GRADUALES
• Vigilar presencia de mastalgia y la tasa de desarrollo mamario.
• Inyecciones de Gonadotropinas posmenopáusicas humanas o pulsos de GnRH en bomba de infusión para buscar un embarazo.

AMENORREA PRIMARIA CON DESARROLLO MAMARIO Y ANORMALIDADES MULLERIANAS

A. SÍNDROME DE INSENSIBILIDAD COMPLETA A ANDRÓGENOS
B. DISGENESIA/AGENESIA MULLERIANA

DIAGNÓSTICO

§ Medición de Testosterona
§ Cariotipo

AMENORREA CON DESARROLLO MAMARIO Y ESTRUCTURAS MULLERIANAS NORMALES

Se caracterizan por desarrollo de mama, cérvix y fondo uterino normal. Amenorrea primaria, secundaria u oligomenorrea Buscar ausencia de FSH, reto con progestina, hiperandrogenismo, hipoestrogenismo.

DISGENESIA GONADAL

Los ovarios se forman de manera defectuosa, presentándose como dos cintillas fibrosas con ausencia de folículos en él. Los genitales externos son femeninos, pero INFANTILES. Las Gonadotropinas están elevadas porque no hay feedback negativo por el ovario.

SÍNDROME DE TURNER

Cariotipo: 45X0, 46XX o mosaicismo que incluya ambos cariotipos.

Talla baja Malformaciones extragenitales (pligegie cervical, cubitus valgus, alteraciones renales, cardiacadas- Coartación) Son causa de abortos y se detectan en vida embrionaria por HIGROMAS QUÍSTICOS (tumoraciones linfáticas visibles en el USG desde el 1º trimestre).

SÍNDROME DE SWYER

Cariotipo: 46XY (el cromosoma Y no se expresa correctamente)

* Es una disgenesia gonadal pura, sin malformaciones ni enanismo.
* Funciona como si fuera un 45X0
* El cáncer de ovario es frecuente, predominando el Gonadoblastoma.

SÍNDROME DE ROKITANSKI

Cariotipo: 46XX

* Presentan alteración en la permeabilización de los conductos de Müller.
* Útero rudimentario y no canalizado + Agenesia de los 2/3 superiores de la vagina.
* Vagina corta que termina en fondo de saco ciego.

El fenotipo es femenino normal. La cromatina sexual es positiva.

Los ovarios son normales.

HIMEN IMPERFORADO

Se evidencia en la exploración genital que debe realizarse a toda niña prepúber en la primer visita al pediatra. El acúmulo menstrual retenido puede producir dolor abdominal.

Tratamiento es incisión y evacuación del contenido vaginal.

SÍNDROME DE MORRIS (FEMINIZACIÓN TESTICULAR)

Cariotipo: 46XY (es masculino)

El problema está en los RECEPTORES PARA ANDRÓGENOS -> 0% de ANDRÓGENOS.

Los testículos están bien formados, pero se encuentran intraabdominales, con riesgo de degeneración a disgerminoma.

Testosterona en niveles normales pero con déficit de receptores intranucleares androgénicos, impidiendo la actuación de los andrógenos -> FENOTIPO FEMENINO (ausencia total de vello axilar y pubiano)

HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNTIA (SÍNDROME ADRENOGENITAL)

Cariotipo: 46XX.

Se considera lo contrario al Sx de Morris, resultado de la deficiencia de una de las enzimas necesarias para la síntesis del cortisol suprarrenal. El más frecuente es déficit de 21-hidroxilasa.

Genitales externos masculinizados.

Se diagnostica mediante la demostración de una producción de andrógenos excesiva por la corteza suprarrenal.

Puede aparecer durante la vida intrauterina o postnatal, dando lugar a la virilización de los genitales externos

AMENORREA POR ANOREXIA / DEPORTE

ANOREXIA NERVIOSA

El 25% de las mujeres anoréxicas desarrollan amenorrea antes de que haya ocurrido una pérdida importante de peso. § Gonadotropinas Disminuidas § Se corrige al aumentar peso corporal.

AMENORREA DEPORTIVA

Hasta la mitad de las mujeres que practican ejercicio intenso (ballet, gimnasia) presentan amenorrea.

Þ Disminución de peso y porcentaje de grasa corporal
Þ Aumento de esteroides sexuales
Þ Incremento de andrógenos y prolactina
Þ Aumento de temperatura corporal
Þ Elevación de Hormona del Crecimiento, ACTH, B-endorfinas y B-lipotropina.
Þ Lo anterior altera el patrón de descarga hipotalámica de GnRH

AMENORREA CENTRAL

AMENORREA PSÍQUICA

El estrés, el internamiento, el miedo al embarazo o la sexualidad puede producir amenorrea primaria o secundaria. Causa -> Liberación de Corticotropina (CRH) -> Inhibe secreción de Gonadotropinas.

LESIONES HIPOTÁLAMO HIPOFISIARIAS

• Tumores
• Traumatismos
• Hematomas
• Infartos
• Granulomas
• Lesión del eje

SÍNDROMES NEUROGERMINALES

SÍNDROME DE KALLMAN

Ocurre una detención en el crecimiento del SNC desde las primeras semanas de vida intrauterina, con defecto de la línea media.

§ Cursa con atrofia del bulbo olfatorio e infantilismo sexual.
§ Se produce amenorrea primaria acompañada de profundas alteraciones del olfato.
§ Las gonadotropinas están descendidas.

SÍNDROME DE LAURECEN-MOON-BIELD

• Asociado a DM, Oligofrenia e Hipogonadismo

SÍNDROME DE ALSTROM

• Retinitis pigmentaria, Sordera, Nefropatía e Hipogonadismo

SÍNDROMEDE PRADER-WILLI

• Cursa con hipotonía, hipogonadismo, hipomentia y obesidad (HHHO).
• Responden a Clomifeno.

PROGERIA

• Asociada a calvicie prematura, cabello gris, cataratas, atrofia muscular y cutánea. Muerte temprana.

AMENORREAS SECUNDARIAS

ORIGEN UTERINO SÍNDROME DE ASHERMAN

Consiste en SINEQUIAS UTERINAS tras legrados del mismo.

INSUFICIENCIA OVÁRICA

También conocida como FALLA OVÁRICA PREMATURA O MENOPAUSIA PRECOZ.

Consiste en un agotamiento folicular ANTES DE LOS 40 AÑOS, lo que provoca un descenso de estrógenos y por tanto una elevación de Gonadotropinas.

También se incluye el Síndrome de Ovario Resistente (Tras radiación o cirugía) en donde se elevan las gonadotropinas ya que el ovario es resistente a ellas.

TUMORES OVÁRICOS

Los tumores grandes pueden ocasionar una destrucción total o parcial del tejido ovárico funcional, provocando ausencia de ovulación y de regla.

HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPA

• La más frecuente es la amenorrea hipotalámica funcional por ejercicio, anorexia nerviosa o psiquiátricos.

HIPERPROLACTINEMIA

Todas aquellas de causa tumoral (prolactinomas) y las no tumorales (Traumatismo).

SÍNDROME DE SHEEHAN

Amenorrea postparto secundaria a INFARTO HIPOFISIARIO.

Es el motivo más frecuente de PANHIPOPITUITARISMO en mujeres de edad reproductiva.

Se caracteriza por una incapacidad para la lactancia materna con involución de la glándula mamaria y posterior amenorrea por cese de la producción de FSH y LH por necrosis de la glándula.

Otro síntomas: astenia, anorexia, intolerancia al frío, mixedema, pérdida de pigmentación de areolas y de región genital, además de caquexia.

TUMORES HIPOFISIARIOS SECRETORES DE HORMONAS PROTEICAS

• GH
• TSH
• Gonadotropinas
• ACTH
• Adenomas no secretores

CRANEOFARINGIOMA

El 60% de los casos presenta amenorrea por la compresión hipofisiaria directa de la propia glándula o del sistema vascular que conecta el hipotálamo a la hipófisis.

FÁRMACOS

• Anovulatorios
• Fenotiacinas
• Resperina
• Digoxina

AMENORREAS PSÍQUICAS

Anorexia nerviosa Pseudociesis (Embarazo Psicológico) Estrés

SUPRARRENALES O TIROIDEAS

Tanto el exceso como el defecto de esteroides o de hormonas tiroideas puede provocar amenorrea.

TABLA DE AMENORREAS

SÍNDROMES GINECOLÓGICOS

ALGORITMO DE AMENORREAS SECUNDARIAS

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