CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓGENAS

DEFINICIÓN

Es debido a un cortocircuito de izquierda a derecha debido a un defecto estructural cardíaco en el que hay un aumento en el flujo sanguíneo pulmonar, comunicación entre cavidades y lesiones obstructivas.

PATOLOGÍAS INVOLUCRADAS

1. Comunicación interauricular (CIA) La más frecuente en el mundo.
2. Comunicación interventricular (CIV)
3. Conducto Arterioso Persistente (CAP)
4. Estenosis Pulmonar
5. Coartación de la Aorta

Aparece en 8 de cada 1,000 nacidos.

EPIDEMIOLOGÍA

FACTORES DE RIESGO

• Multifactorial
• Antecedentes familiares
• Portador de cromosomopatía
• Malformación congénita
• Infecciones
• Teratógeno
• Enfermedad metabólica

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

DEFINICIÓN

Es una anormalidad del desarrollo del tabique interventricular compuesto de cuatro estructuras:

• Muscular
• Cojinete endocárdico
• Subarterial
Membranoso -> La CIV más común

REPRESENTA EL 25% DE TODAS LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

FACTORES DE RIESGO:

• Multifactorial / Antecedentes familiares
• Personales: Cromosompatía, infecciones, trastornos metabólicos
• Defectos genéticos únicos, teratógenos o enfermedad metabólica.

CLÍNICA

CIV PEQUEÑAS:

• Asintomáticos
• Soplo sistólico de alta intensidad sobre el borde esternal izquierdo
• Frémito

CIV GRANDES:

Los defectos grandes suelen producir un soplo menos llamativo.
• Disnea
• Dificultad toma alimentos
• Retardo en crecimiento
• Sudoración profusa
• Infecciones pulmonares
• Insuficiencia cardíaca
• Hipertensión pulmonar.

DIAGNÓSTICO

GOLD STANDARD: ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO CON DOPPLER

• Cateterismo si existe hipertensión pulmonar.

CONTROL DE INSUFICIENCIA CARDIACA + CIERRE QUIRÚRGICO

TRATAMIENTO

CIV PEQUEÑAS:

Cierre espontáneo hasta antes de los 4 años. Es permisible hacer ejercicio y actividades.

CIV GRANDES:

Farmacológico
-> Control de IC con diuréticos con o sin DIGOXINA y reducción de poscarga
->Profilaxis para endocarditis bacteriana en procedimientos dentales.

Quirúrgico
-> 1ra elección: cierre quirúrgico con parche de pericardio en pacientes sintomáticos y sin hipertensión pulmonar
-> 2da elección: cierre transcateterismo

Contraindicaciones: Síndrome de Eisenmenger y desaturación inducida por ejercicio.

PRONÓSTICO

• El cierre quirúrgico tiene una excelente supervivencia si la función venosa es normal (éxito 90-95%)
• El 30-50% de las CIV musculares pequeñas y cercanas al apex se cierran espontanemanete en el primer año de vida

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

DEFINICIÓN

Consiste en una falla en el desarrollo, crecimiento o reabsorción del tabique interauricular, puede ser de 2 tipos:
Osteum primum (seno venoso): es la menos frecuente
Osteum secundum: representa el 7% de TODAS las cardiopatías congénitas.

CLÍNICA

Asintomáticos hasta la 4º o 5º década de la vida Con base en la magnitud del defecto:
• Disminución de la capacidad funcional
• Disnea de esfuerzo
• Palpitaciones
• Infecciones pulmonares de repetición
• Insuficiencia cardíaca derecha

HALLAZGOS CLAVE:
1. Desdoblamiento fijo del 2º ruido cardiaco
2. Soplo sistólico
3. Hiperflujo pulmonar

DIAGNÓSTICO

GOLD STANDARD: ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO CON DOPPLER

Signos de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho, aumento del diámetro telediastólico del VD y aplanamiento. Movimientos anómalos del tabique interventricular.

CLÍNICO: Soplo sistólico en borde esternal izquierdo, medio y superior + desdoblamiento 2º tono
Radiografía: cardiomegalia a expensas de cavidades derechas, arteria pulmonar y vasculatura pulmonar aumentadas.
EKG: Normal o con desviación del eje a la derecha.

TRATAMIENTO

Farmacológico: controla IC, infecciones respiratorias y profilaxis para endocarditis infecciosa.
Quirúrgico: Abierta o percutánea -> dentro 1 – 6 años en:

Asintomático o con relación flujo pulmonar/sistémico (Qp/qs) > 2
• Sintomático
• Hipertrofia VD
• Se recomienda usar antibióticos por los siguientes 6 meses.

Complicaciones: riesgo de arritmias, cortocircuitos residuales, hipertensión pulmonar, embolización del dispositivo, erosión de estructuras cardíacas, taponamiento cardíaco, endocarditis.

PRONÓSTICO

La intervención Qx tiene mortalidad del 1%

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

DEFINICIÓN

También llamado Ductus, es una falla en el cierre fisiológico del conducto arterioso después de la 6º semana de vida. El CAP permite el paso de sangre entre la Aorta torácica y la Aorta pulmonar durante la vida fetal. Aparece un cortocircuito izquierda-derecha y aumento en el flujo pulmonar.

FACTORES DE RIESGO:

Fetales: Prematurez, femenino, rubeola congénita, antecedente de hermanos con CAP, diabetes materna o fenilcetonuria. Alteraciones cromosómicas: 21, 18, 13, Sx de Char, Noonan e hipotiroidismo.

Maternos: Busulfán, litio, retinoides, talidomida, calcioantagonistas, esteroides, antihistamínicos, drogas.

CLÍNICA

Va a variar dependiendo de la magnitud del cortocircuito

SILENTE: no presentan soplos, pero sí hipertensión arterial pulmonar
PEQUEÑO: SOPLO EN MAQUINARIA, sin cambios hemodinámicos, tienden a asintomáticos.
MODERADO: Intolerancia al ejercicio, disnea de esfuerzo, desarrollo ponderal bajo, hiperactividad precordial y sobrecarga de volumen
GRANDE: insuficiencia cardíaca, dificultad para alimentarse, deterioro de crecimiento, taquipnea, diaforesis, disnea, soplo contínuo, sobrecarga con hipertensión pulmonar.

SOPLO EN MAQUINARIA Y PULSOS SALTONES

DIAGNÓSTICO

GOLD STANDARD: ECOCARDIOGRAMA CON DOPPLER COLOR

Rx Tórax: cardiomegalia, hipereflujo pulmonar y arteria pulmonar prominente
Electrocardiograma: Hipertrofia ventricular izquierda

SOPLO EN MAQUINARIA Y PULSOS SALTONES

TRATAMIENTO

1ra elección: Cierre quirúrgico o percutáneo del conducto

Farmacológcio: Indometacina (SOLO EN PRETÉRMINOS)

No se recomienda la reparación en pacientes con hipertensión pulmonar severa e irreversible con cortocircuito derecha-izquierda o presencia de Sx de Eisenmenger.

Indicaciones Quirúrgico:

1. RNPTsin respuesta a indometacina
2. RNT Sintomático
3. HT Pulmonar

REFERENCIA

Enviar a segundo nivel: pretérminos, peso bajo al nacer, madre con rubeola, retraso pondoestatural, disnea o dificultad para la alimentación.

PRONÓSTICO

Complicaciones:

Insuficiencia cardíaca / Endocarditis Infecciosa (cualquier edad) / Embolia Pulmonar
Hipertensión pulmonar en la vida adulta al no recibir tratamiento.

COARTACIÓN DE LA AORTA

Se asocia hipoplasia difusa del arco aórtico o del istmo.

DEFINICIÓN

Estrechamiento de la luz aórtica. Puede localizarse en cualquier nivel, incluso por debajo del diafragma, pero la mayoría se sitúa en la salida de la subclavia izquierda, justo distal al ductus o conducto arterioso (la forma más frecuente es la POSTDUCTAL), generalmente a modo de un entrante en la luz aortica en la cara opuesta al ductus.

Esta constricción dificulta el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del organismo de forma que los pulsos y la presión arterial son mayores en los brazos que en las piernas.

Se asocia hipoplasia difusa del arco aórtico o del istmo.

PREDOMINA EN EL VARÓN, AUNQUE EN MUJERES CON SX DE TURNER ES FRECUENTE.
Otros: Rubeola congénita, Arteritis de Takayasu, Neurofibromatosis.

CLÍNICA

Cefalea, mareo, tinitus, epistaxis, disnea, angina abdominal, claudicación, calambres y extremidades frías.
Pulsos periféricos: Femorales son más débiles y retrasados en comparación con el radial.
Tensión arterial: aumentada en las extremidades superiores y gradientes superiores-inferiores de al menos 20mmHg. DISPARIDAD DE PRESIÓN ARTERIAL BRAZOS Y PIERNAS.
Desarrollo de vasos colaterales: con el fin de aportar sangre al territorio postestenótico. Estos vasos colaterales agrandados y pulsátiles se pueden palpar en los espacios intercostales anteriores.

DIAGNÓSTICO

GOLD STANDARD: ECOCARDIOGRAMA CON DOPPLER CONTINUO

Demuestra estrechamiento del segmento aórtico y define el gradiente de presión a través del segmento con estenosis (SE OBSERVA LA ESTENOSIS DE LA AORTA).

Clínico -> clave la disminución y el retraso del pulso femoral
ECG: Hipertrofia ventricular izquierda.

Radiografía:

Signo del 3
Se forma un 3 en el lugar preestenótico, el de la coartación y el postestenótico.
Signo de Rösler
Escotaduras costales inferiores debido a tortuosidad de las arterias intercostales.

TRATAMIENTO

Farmacológico: Betabloqueadores, IECA o ARA Intervencionismo: Indicado si el gradiente pico-pico es >20 mmHg transcoartación o si es < 20 mmHg con circulación colateral significativa.
Quirúrgico: cuando no sea posible realizar intervencionismo. Opciones: resección y anastomosis término-terminal o angioplastia con parche.

COMPLICACIONES: reestenosis tardía y formación de aneurismas, hipertensión de rebote.

Deja un comentario

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *