CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS

Palabras clave: color azulado, acropaquias digitales, talla baja para edad, cortocircuito derecha-izquierda, transposición de grandes vasos, Tetralogía de Fallot (corazón en bota o zapato sueco)

DEFINICIÓN

El cortocircuito de derecha a izquierda es debido a un defecto estructural cardíaco en el que el retorno venoso regresa al sistema circulatorio, sin pasar por los pulmones.

Principal causa de cianosis en edad pediátrica -> TETRALOGÍA DE FALLOT

EPIDEMIOLOGÍA

FACTORES DE RIESGO

1. Defectos cardiacos congénitos con mezcla del retorno venoso
2. Cromosomopatía
3. Malformación congénita
4. Infecciones
5. Trastornos metabólicos

DIAGNÓSTICO

GOLD STANDARD: ECOCARGIOGRAMA

Clínico

1. Transposición de Grandes vasos:
a. Rx AP de tórax con corazón con aumento de tamaño y ovoide, pedículo vascular estrecho

2. Tetralogía de Fallot:
a. Rx AP de tórax, corazón de BOTA, arteria pulmonar cóncava, disminución de la vascularización pulmonar.

3. Tronco Arterial Común

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

DEFINICIÓN

La aorta se origina en el ventrículo derecho a la derecha y por delante de la arteria pulmonar. La arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo por detrás de la aorta. Existe una conexión de las aurículas con sus ventrículos correspondientes, de esta manera, la aorta se origina en un punto anterior a partir del VD y la arteria pulmonar lo hace en un punto posterior a partir del VI.

• Es la cardiopatía cianótica más frecuente al nacimiento.
• Predomina en los varones.

CLÍNICA

Presentan cianosis intensa desde el nacimiento, que aumenta al cerrarse el foramen oval y el conducto arterioso
• (vital que permanezca abierto si no existe CIV usando PROSTAGLANDINA E1).

DIAGNÓSTICO

Idealmente prenatal.

ECOCARDIOGRAMA: Concordancia A-V y DISCORDANCIA V-A. Aurículas conectadas de manera correcta a los ventrículos pero NO A LOS VASOS que salen.

RX Tórax: muestra hipeflujo pulmonar, con la base cardíaca más estrecha, apareciendo el corazón ovalado con un pedículo estrecho por la superposición de las grandes arterias en sentido posterior.
• El cateterismo no suele ser necesario, pero permite confirmar el diagnóstico de la discordancia arterial y muestra una presión en el ventrículo izquierdo que es menor que en el derecho.

La confirmación dx se realiza mediante eco, angiotac o RM.

TRATAMIENTO

• Se debe mantener el ductus permeable con prostaglandina E1
• La creación o el aumento de la CIA es un procedimiento sencillo para proporcionar una mayor mezcla intracardiaca de sangre venosa periférica y oxigenada.
Se logra mediante un catéter-balón insertado por vía venosa femoral que se infla en la aurícula izquierda y se retira bruscamente a la aurícula derecha, con el fin de rasgar el septo interauricular.
Cirugía Definitiva à CIRUGÍA DE JANTENE (Switch Arterial)

PRONÓSTICO

• Si no se trata fallecen el 90% en el primer año.

TETRALOGÍA DE FALLOT

DEFINICIÓN

Complejo malformativo con cuatro componentes: comunicación interventricular + estenosis pulmonar + acabalgamiento aórtico (nace sobre el defecto septal ventricular entre el ventrículo izquierdo) + hipertrofia del ventrículo derecho.

Es la cardiopatía cianógena más frecuente de la INFANCIA.

FISIOPATOLOGÍA

El cortocircuito entre ambas circulaciones a través de la CIV es de derecha a izquierda, debido a la estenosis pulmonar.

La disminución de las resistencias periféricas (ejercicio, llanto), espasmos infundibulares o aumento brusco del retorno venoso aumentan el cortocircuito D-I y la hipoxemia y acidosis resultantes tienden a perpetuarlo, provocando CRISIS HIPOXÉMICAS O CIANÓTICAS que pueden dar lugar al síncope, convulsiones, accidentes cerebrovasculares por hipoxia, o la muerte.

CLÍNICA

• Cianosis
• Acropaquias
• Retraso del crecimiento
• Soplo de estenosis pulmonar de duración e intensidad inversamente proporcional al grado de la obstrucción.

DIAGNÓSTICO

ECG

Muestra un crecimiento de las cavidades derechas con eje derecho, y el bloqueo de rama derecha suele ser más ancho cuanto más disfunción ventricular derecha exista.

RX

Silueta cardiaca en forma de zueco o bota por elevación de la punta del ventrículo derecho, con una depresión en el borde izquierdo, donde debería visualizarse la arteria pulmonar

Eco, TAC, RM

Confirman dx. El cateterismo se debe realizar previo a la cx para evaluar estado hemodinámico y la presencia de colaterales aortopulmonares que precisan actuación en la cx.

TRATAMIENTO

CRISIS HIPOXÉMICAS

Medidas de soporte + Oxígeno + Betabloqueadores

PALIATIVO

Objetivo: aumentar el flujo sanguíneo pulmonar y por ende la saturación periférica, permitiendo el crecimiento de la arteria pulmonar y del niño, hasta llevarlo a la corrección total.

  • Anastomosis arterial de la subclavia y pulmonar (a la espera de Edad para cirugía definitiva)
  • PROCEDIMIENTO: DERIVACIÓN DE BLACLOCK-TAUSSING

QUIRÚRGICO

Reparación total -> Cierre de CIV a la brevedad.

Se recomienda Qx a los 6 meses de edad.

TRONCO ARTERIAL COMÚN

DEFINICIÓN

Malformación en la que una única gran arteria sale de la base del corazón por una única válvula semilunar y da lugar a las arterias coronarias, el tronco o ramas de la arteria pulmonar y la aorta ascendente.

Se suele acompañar de una gran CIV debajo de la válvula semilunar común. La válvula puede ser tricúspide o cuatricúspide en un tercio de casos.

FRECUENTE EN EL SÍNDROME DE GEORGE

CLÍNICA

• La cianosis es leve y predomina la plétora pulmonar.
• La mitad de los casos tienen el cayado aórtico a la derecha.

TRATAMIENTO

• Precisa corrección precoz (antes de los 2 meses) para evitar la hipertensión pulmonar o Mediante el cierre de la CIV y colocando un tubo valvulado o un homoinjerto desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar.
• Si la válvula trunca es insuficiente, puede ser necesario repararla o sustituirla por una prótesis
• Sin cirugía, la mayoría de los niños fallecen en el primer trimestre.
• Algunas variantes anatómicas del tronco arterial solo son tributarias de trasplante cardiaco.

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