ICTERICIA EN EL RECIÉN NACIDO

DEFINICIÓN

La ictericia es la coloración amarilla de la piel, secundaria a la acumulación de bilirrubina sérica circulante. Es el signo clínico más frecuente en el recién nacido (60% neonatos en la 1º semana de vida) Generalmente es benigna

BILIRRUBINA: Pigmento que se produce por degradación de la hemoglobina.

1. La bilirrubina se produce en el sistema RETICULOENDOTELIAL, principalmente al degradarse la hemoglobina.
2. Inicialmente circula en forma de bilirrubina No Conjugada, circula por la sangre unida a proteínas (ALBÚMINA)
3. Es una molécula liposoluble, por lo que puede atravesar membranas celulares (hematoencefáica)
4. En el hígado, la No Conjugada, es captada (a través de LIGANDINA) y transformada a CONJUGADA
5. Esta conjugada forma parte de la bilis y es excretada a la luz intestinal
6. La bilirrubina Conjugada es soluble en agua y puede ser eliminada por vía urinaria

La hiperbilirrubinemia indirecta (no conjugada) es la más frecuente.
• 1-2 % de los neonatos de +35 SDG tienen bilirrubina indirecta +20 mg/dL

BILIRRUBINA INDIRECTA

1. Fisiológica
2. Isoinmune
3. Lactancia Materna
4. Reabosrción de Hematomas
5. Policitemia
6. Infecciones TORCH
7. Kernícterus

BILIRRUBINA DIRECTA

1. Colestasis Neonatal
2. Síndrome de Alagille
3. Hemocromatosis Neonatal
4. Atresia de Vías Biliares
5. Quiste de colédoco

TIPOS DE ICTERICIA NEONATAL

ICTERICIA FISIOLÓGICA

DEFINICIÓN

Es un proceso transicional normal, secundario a aumento de producción de bilirrubina en un momento en el que la capcacidad del hígado para escretarla es BAJA. SIEMPRE SERÁ A EXPENSAS DE LA Bilirrubina INDIRECTA.

ETIOLOGÍA

1. Tras el nacimiento se produce una hemólisis fisiológica, con objetivo de destruir el exceso de hematíes.
2. Pico de la hemolisis à 48 horas de vida
3. Se libera una gran cantidad de hemoglobina (la cual es conjugada y eliminada por el hígado inmaduro)
4. Se elevan transitoriamente los niveles de Bilirrubina

CLÍNICA

Nunca comienza en las primeras 24 horas de vida
o Una ictericia tan precoz siempre es patológica y suele ser por isoinmunización infección congénita.

* Comienza hacia el 3º día
o Dura alrededor de 1 semana ( no se considera fisiológica que dure más de 10-15 días)

DIAGNÓSTICO

Se establece por exclusión

TRATAMIENTO

* Situación transitoria y leve
* Puede requerir fototerapia (pero ya no se consideraría fisiológica)

ICTERICIA ISOINMUNE

DEFINICIÓN

Cuando existe una diferencia de antígenos eritrocitarios en la madre y el hijo, estos pueden ser reconocidos por el sistema inmune materno durante la vida fetal, lo cual desencadena una reacción aloinmune que produce anticuerpos (sensibilización) que tras pasar la barrera placentaria (IgG) empiezan a lisar los hematías fetales. Esto puede ser causa de anemia e hiperbilirrubinemia.

INCOMPATIBILIDAD GRUPO ABO

• Es la causa más frecuente
• Madre O y bebé A, B o AB No es una entidad prevenible, ya que los anticuerpos son naturales, no requieren sensibilización Puede afectar al RN de la primera gestación.

CLÍNICA

• Suele ser ictericia leve
• Se va acumulando con los embarazos sucesivos
MICROESFEROCITOS en SP (típicos de hemólisis extravascular en Incompatibilidad ABO

TRATAMIENTO

Observación y fototerapia (en caso que requiera). Es raro la exanguinotransfusión

INCOMPATIBILIDAD GRUPO Rh

1. Es causa de cuadros graves
2. El grupo Rh está formado por antígenos C, D y E -> Rh negativo cuando carece de antígeno-D.
3. La isoinmunización anti-D representa el 90% de las incompatibilidades.
4. Es una enfermedad grave (anemia fetal con o sin hidrops e hiperbilirrubinemia severa)

Puede ser prevenida

No afecta al primer embarazo, requiere contacto previo con sangre Rh (+) que se produce por transfusión feto-materna durante la gestación (3º trimestre) o en el parto. A través de la placenta.

Profilaxis con gammaglobulina anti-D a todas las embarazadas Rh (-) no sensibilizada (Cooms indirecto neg)
o Se realiza entre las 28 y 32 SDG (siempre que el padre sea Rh (+) o no sepa qué es.
o Se pauta una dosis extra entre 48 – 72 horas post parto si el feto es Rh (+)
o Dosis: 500 UI

Si la madre tiene Coombs indirecto positivo, significa que ha tenido contacto con sangre Rh (+) previamente y por lo tanto ha formado anticuerpos IgG anti-D, capaces de traspasar la placenta y producir hemolisis
o La profilaxis no sería util, se iniciarán maniobras terapéuticas.

EMBARAZO

• El problema es la anemia
• Se deben determinar títulos de anticuerpos maternos y el grado de anemia fetal
• Anemia -> midiendo velocidad sanguínea de la arteria cerebral media
• Si hay anemia severa se debe realizar transfusión intrauterina (si el feto es menor de 34SDG)
• Si el feto es mayor de 34 SDG se debe finalizar el embarazo con cesárea

TRATAMIENTO POSTNATAL

1. Determinar grupos sanguíneos
2. Realizar Coombs directo que confirme diagnóstico
3. Medir Hb, bilirrubina y albúmina

• Fototerapia intensiva
• Exanguinotransfusión total (para eliminar la mayor parte de los anticuerpos maternos circulantes)
• Gammaglobulina inespecífica
• Transfusión de concentrado de hematíes

ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA (SX DE ARIAS)

DEFINICIÓN

• Es típica del recién nacido a término y tiene una incidencia del 5%.
• Cursa como una ictericia de inicio a los 4 – 7 días de vida que, al contrario que la fisiológica, esta aumenta en lugar de descender al final de la primera semana de vida.
• Las cifras se mantienen elevadas durante 3 – 12 semanas.

ETIOLOGÍA

• Mecanismo desconocido
• Sospecha de sustancias de leche materna interfieren con el metabolismo de la bilirrubina
• No contraindica la lactancia materna

CLÍNICA

• Es un bebe deshidratado que está perdiendo peso
No está orinando bien (normal es 6 pañales en 24 horas para asegurarse de buena hidratación)
• Fiebre por deshidratación (fiebre por sed)
• Bebés alimentados por pura leche materna

DIAGNÓSTICO

Interrumpir lactancia durante 48 horas muestra un drástico y rápido descenso de bilirrubina.
• Es útil para orientar diagnóstico de exclusión

TRATAMIENTO

1. Es útil aumentar las frecuencias de tomas
2. Fototerapia si es necesario.

SÍNDROME DE CRIGLER-NAJAR TIPO I

Existe una ACTIVIDAD NULA DE LA UDP-GT (Glucuroniltransferasa), encargada de catalizar la transformación de Bilirrubina Indirecta en Directa

• Es la forma mas grave de este síndrome
• Herencia autosómica dominante
Bilirrubina Indirecta -> +20 mg/dL

TRATAMIENTO

– La única alternativa es el trasplante Hepático
– Medidas Palitativas

Mueren por Kernícterus durante el primer año de vida

SÍNDROMDE CRIEGLER-NAJAR TIPO II

En esta variable existe una ACTIVIDAD REDUCIDA DE LA ENZIMA UDP-GT Las pruebas de función hepática y la biopsia están normales.

– Es más común que la tipo I
– Rara vez produce Kernícterus

TRATAMIENTO

Fenobarbital o Difenilhidantoína

El pronóstico es bueno, los pacientes pueden llegar a la edad adulta.

ENFERMEDAD DE GILBERT

Disminución de la ACTIVIDAD UDP-GT EN UN 50-30% de lo normal.

Es de herencia autosómica recesiva

Existe ligera hiperbilirrubinemia no conjugada
Generalmente asintomática

Ictericia provocada por esfuerzo excesivo, ayuno, infecciones o medicamentos

Se autolimita

ENCEFALOPATÍA POR BILIRRUBINA – KERNÍCTERUS

DEFINICIÓN

Cuando los niveles de BILIRRUBINA INDIRECTA son muy elevados y traspasan la barrera hematoencefálica pueden producir un cuadro neurológico.
Es más frecuente en prematuros, aunque la clínica es menos florida y más tardía.

El término KERNÍCTERUS es un concepto anatomopatológico y consiste en el depósito de bilirrubina en el cerebro.

CLÍNICA

• Hipotonía
• Hipocinesia
• Succión pobre
• Letargia/irritabilidad
• Atenuación de reflejos primitivos

Son transitorios durante los primeros 2 – 7 días

KERNÍCTERUS

También se denomina ICTERICIA NUCLEAR por su predilección en GANGLIOS DE LA BASE

Clínica neurológica agravada:

• Convulsiones
• Fiebre central
• Apnea

El paciente muere o presenta secuelas graves (sordera neurosensorial o parálisis cerebral)

COLESTASIS NEONATAL

DEFINICIÓN

Se considera colestasis neonatal cuando 1. Bilirrubina directa MAYOR a 2 mg/dL y Bilirrubina total MENOR a 5 mg /dL 2. Bilirrubina Total MAYOR a 5 mg/ DL y Bilirrubina directa es 20% de ese total.

INTRAHEPÁTICA

• Nutrición parenteral prolongada
• Infecciones
• Metabolopatías (Galactosemia)
• Colestasis intrahepática familiar
• Déficit de a1-antitripsina

SÍNDROME DE ALAGILLE

Es una causa de colestasis neonatal en la que hay atresia de vías biliares intrahepáticas.

Es un Sx de herencia autosómica recesiva, asociado a malformaciones cardiacas, facies típicas (cara de pájaro), frente abombada, nariz prominente, cara triangular, vértebras en mariposa y oculares: embriotoxón posterior.

HEMOCROMATOSIS NEONATAL

Es un cuadro raro, no tiene base genética y se sospecha que es aloinmune.

Cursa con:
• Colestasis severa
• Escasa elevación de enzimas hepáticas
• Hígado disminuido de tamaño

EXTRAHEPÁTICA

1. Atresia de vías biliares
2. Quiste de colédoco

ATRESIA DE VÍAS BILIARES EXTRAHEPÁTICAS

DEFINICIÓN

• Se produce una obliteración o discontinuidad de la vía biliar con ausencia de flujo biliar y secundariamente cirrosis. (60% con Tetralogía de Fallot, Conducto Arterioso Persistente, Riñón en Herradura, Hipospadia)
• Es la causa más común de colestasis quirúrgica en el neonato y la más frecuente de trasplante hepático en la infancia. (es más común en mujeres)
• Adquirida (80 – 90%)
• Embrionaria (10 – 20 %): Asociada a situs inversus, aplenia, poliesplenia

CLASIFICACIÓN

TIPO I: Obstrucción del colédoco
TIPO II: Obstrucción del conducto hepático común.
TIPO III: Afecta a toda la vía biliar extrahepática (80%)

Orina colúrica
Heces hipocólicas/acólicas

CLÍNICA

• Ictericia de más de 2 semanas de vida (forma adquirida)
• Ictericia neonatal de inicio menor a 2 semanas (forma embrionaria) Destaca hepatoesplenomegalia y no responden a tratamiento médico (fenobarbital o ácido ursodesoxicólico)

DIAGNÓSTICO

USG: Estudio de elección con 85% sensibilidad y 80% especificidad disminución del tamaño de vesícula, SIGNO DE LA CUERDA TRIANGULAR (estructura hiperecogénica por encima de la bifurcación portal).

BIOPSIA: la prueba más fiable. Con proliferación ductal + fibrosis portal + trombos biliares

Laboratorio: Aumento he bilirrubina directa, enzimas con predominio colestásico (GGT y F.A)

Gammgrafía hepatobiliar con Tc-99: hígado capta el trazador pero no se observa flujo hacia intestino.

LAPE: último recurso, se observa vía biliar ausente.

TRATAMIENTO

• Trasplante hepático (normalmente alrededor de los 2 años de edad)
o Como puente se utiliza cirugia paliativa -> hepatoenterostomía, TÉCNICA DE KASAI

PRONÓSTICO

• Dependerá de edad diagnóstica y de signos de cirrosis
• Realizado el trasplante la supervivencia es > 90%

QUISTE COLÉDOCO

DEFINICIÓN

• Es una dilatación congénita de la vía biliar. Es más común en mujeres
• Puede afectar distintos segmentos à más común conducto hepático común.

CLÍNICA

• Aparece a distintas edad y varias formas
• Ictericia del RN o del lactante, masa y dolor abdominal, colangitis febril, litiasis
• Puede evolucionar a cirrosis biliar.

DIAGNÓSTICO

Pruebas de imagen que demuestren vía biliar dilatada: USG, TC o RMN

TRATAMIENTO

Resección quirúrgica del quiste.

TRATAMIENTO GENERAL

HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA

FOTOTERAPIA:

• Las moléculas de bilirrubina en la piel expuesta a la luz sufren reacciones fotoquímicas
• Isomerización configuracional y estructural -> fotooxidación no tóxica -> eliminada por orina y bilis
• Necesita ser una luz entre 430-490 nanómetros de longitud de onda (color azul)
• Distancia mínima posible
Exponer todo el cuerpo. Solamente cubrir los ojos.
• Diodos, lamparas halógenas y mantas de fibra óptica

EFECTOS SECUNDARIOS:

– Interferencia interacción binomio, alteración térmica, deshidratación, síndrome del bebé bronceado.
– Nivel de seguridad para suspender: 50 mmol/L por debajo del valor de ingreso a fototerapia (con base en el nomogramo)

NOMOGRAMA DE BHUTANI

Valoran el riesgo de hiperbilirrubinemia severa (> 20-24 mg/dL) ) para decidir si se da vigilancia, fototerapia o exanguinotransfusión.

Toma en cuenta:

1. Edad (horas /días de vida)
2. Cifra de bilirrubina
3. Edad gestacional
4. Presencia / Ausencia de factores de riesgo

EXANGUINOTRANSFUSIÓN

Es el procedimiento fundamental para enfermedad hemolítica grave e hiperbilirrubinemia severa

Objetivos:
• Remoción de la circulación de glóbulos rojos recubiertos con anticuerpos
• Corrección de la anemia
• Remoción de la bilirrubina

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA (COLESTASIS)

FARMACOLÓGICO

Faciliten el flujo biliar: FENOBARBITAL Y ÁCIDO URSODESOXICÓLICO

Paliar consecuencias del déficit de bilis en la luz intestinal: Vitaminas Liposolubles: A, D, E y K.

1 comentario en “ICTERICIA EN EL RECIÉN NACIDO”

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