ESCLEROSIS MÚLTIPLE

última revisión 15/07/2021

ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA

  • Etiología desconocida
  • Un factor ambiental ➜ respuesta inmunitaria anormal en personas genéticamente predispuestas.
  • 10 y 50 veces más frecuente en los parientes de afectados de la enfermedad que en la población general
  • Concordancia entre gemelos monocigóticos es del 31% frente al 5% en gemelos dicigóticos
  • Resistencia en ciertos grupos étnicos o asociación positiva con el origen escandinavo.
  • Asociación con DRB11501, DQA10102, DQB1*0602
  • Mayor frecuencia entre 40° y 60° de latitud norte y sur (externas [Europa septentrional])
  • Factores causales o desencadenantes: Falta de radiación UV solar, ↓vitamina D, VEB, tabaco

PATOGENIA: Lin T autorreactivos (reacción cruzada entre las proteínas de la mielina y una proteína exógena: vírica o bacteriana)➜ Mielina ➜ nuevos antígenos de mielina, aportando nuevas dianas para las células T autorreactivas (fenómeno denominado DISEMINACIÓN EPITÓPICA)

Rara antes de los 10 años (2%-5%) y después de los 60 años (10%). En el 70% de los casos entre los 20 y los 40 años. MUJERES: varones (2-3:1). En edades tardías (> 45 años), la proporción se iguala. Más en CAUCÁSICOS, JÓVENES. También se ha encontrado como riesgo episodio previo de neuritis óptica

ANATOMÍA PATOLÓGICA

  • Placa o lesión focal de desmielinización perivenosa ➜ sustancia blanca del cerebro, médula espinal y nervio óptico
  • ACTIVAS: Fase recurrente-remitente
  • CRÓNICAS: Formas progresivas
  • REMIELINIZADAS: dentro de placas activas (axones mielinizados).
  • Las «lesiones sombreadas» son lesiones parcialmente remielinizadas y se pueden apreciar tanto en la fase recurrente como en la fase progresiva de la enfermedad

La conducción nerviosa empeora con las elevaciones de temperatura (fenómeno de Uhthoff)

Predilección por: periventriculares, nervio y quiasma óptico, tronco cerebral, pedúnculos cerebelosos y médula

SÍNTOMAS

De inicio

  • alteración de la sensibilidad (posicional, vibratoria, Romberg+) (45%)
  • alteración de la sensibilidad (45%) paresia o torpeza de una mano y debilidad de la pierna ipsilateral, Babinski +
  • síntomas de disfunción del tronco cerebral (25%) disartria, diplopia, vértigo, nistagmo, oftalmoplejía internuclear. AFECCIÓN DEL NERVIO O QUIASMA ÓPTICO ES CARACTERÍSTICA

Síntomas y signos del curso de la enfermedad

Motoras (90%) y sensitivas (77%) predominio en los miembros inferiores y cerebelosas (75%)

Fatiga (↑con calor) 80-90%, dolor, SIGNO DE LHERMITTE (sensación eléctrica que baja por la espalda o en extremidades al flexionar la cabeza) 20-40%, deterioro cognitivo, trastornos afectivos, epilepsia, cuadros pseudotumorales, ALTERACIÓN DE ESFÍNTERES (hiperreflexia del detrusor), narcolepsia (HLA-DR2)

📌 RECUERDA siempre el signo de LHERMITTE

Curso clínico

  • 80%-90% de los pacientes presentan un curso con brotes remitentesrecidivantes (EMRR)
  • 50% de esos pacientes pasan a un curso progresivo no relacionado con los brotes (EM secundariamente progresiva [EMSP])
  • 10%-15% presentan un curso progresivo desde el inicio (forma primariamente progresiva [EMPP])
  • Síndrome radiológico aislado: lesiones sugestivas de EM sin que haya presentado manifestaciones neurológicas previas
  • Síndrome clínico aislado: primer espisodio clínico inflamatorio de tipo desmielinizante (por ejemplo neuritis óptica, mielopatía inflamatoria, o síndrome de tallo cerebral)
  • RECURRENCIA DE LOS BROTES: promedio se dan de 0,3 a 0,5/año en los pacientes con EMRR, y alrededor de 0,2 en las EMSP.

📌 RECURRENCIA 0,3 a 0,5/año en los pacientes con EMRR, y alrededor de 0,2 en las EMSP.
FORMA MÁS FRECUENTE EMRR

DIAGNÓSTICO

Estudios complementarios

  • LCR: índice de IgG elevado (> 0,7) y la presencia de bandas oligoclonales de IgG en más del 90% de los casos, si hay células >50/μL va EN CONTRA DEL DX
  • Potenciales evocados (visuales, principalmente)
  • Resonancia magnética: Detecta lesiones desmielinizantes y ayuda a establecer criterios de diseminación y de temporalidad
RM de cráneo. En la imagen potenciada en T2 (A) se aprecian múltiples lesiones periventriculares hiperintensas (flechas). En la imagen potenciada en T1 con gadolinio (B) se aprecian tres lesiones que captan el contraste (flechas).

📌 Todo paciente con sospecha de EM debe de realizarse un estudio de resonancia magnética de encéfalo con gadolinio intravenoso

Criterios de McDonald 2017 para demostrar diseminación en espacio y tiempo por RM en un paciente con un síndrome clínico aislado

⫸ La diseminación en espacio puede ser demostrada por una o más lesiones hiperintensas en T2 que sean características de esclerosis múltiple en dos o más de las cuatro localizaciones siguientes: región cerebral periventricular*, cortical o yuxtacortical, infratentorial y médula espinal.
⫸ La diseminación en el tiempo puede ser demostrada por la presencia simultánea de lesiones captantes y no captantes de gadolinio, en cualquier momento, o por una nueva lesión hipertensa en T2 o captante de gadolinio en una RM de seguimiento con respecto a la exploración basal e independiente del tiempo en que se realizó la RM basal.
*Para algunos pacientes, por ejemplo, mayores de 50 años o con factores de riesgo vascular, podría ser prudente contabilizar un mayor número de lesiones periventriculares.

Criterios de McDonald 2017 para el diagnóstico de esclerosis múltiple en pacientes con inicio en forma de brotes

TRATAMIENTO

Brote agudo

  • Metilprednisolona 1g IV 3-5 días (LA GPC marca MTPDN o prednisona oral 500 mg diarios 3-5 días)
  • Recambio plasmático: si no hay respuesta a GC (se benefician sólo el 30% de los casos)

Para modificar curso de enfermedad

  • Interferón β: IFN-β1a e IFN-β1b muestran una eficacia similar
  • Acetato de GLATIRÁMERO: Reduce de forma significativa la tasa de brotes (a un nivel similar al de los IFN)
  • Teriflunomida, Fingolimod, Siponimod, Natalizumab, Alemtuzumab, Ocrelizumab, Cladribina, Mitoxantrona

Tratamiento sintomático

Marcha ➜ Fampridina, Espasmos ➜ Baclofeno Tizanidina Cannabinoides, Dolor ➜ Cannabinoides


COMPLEMENTA TU ESTUDIO


Bibliografía
Farreras, Rozman. Medicina Interna. 19 edición. Editorial Elsevier.

Diagnóstico y tratamiento de pacientes con primer brote y sospecha de esclerosis múltiple. México: Secretaría de Salud; 2008

Deja un comentario

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *