SÍNDROME DE LISIS TUMORAL y LEUCOSTASIS

DEFINICIÓN

Cuadro clínico debido a la rápida producción de ÁCIDO ÚRICO como principal metabolito de purinas y el paso de electrólitos intracelulares como POTASIO y FÓSFORO al espacio extracelular ➜ Saturación de los mecanismos homeostáticos normales

FACTORES DE RIESGO

  • Masa tumoral grande
  • DHL >1500 UI
  • Involucro de la médula ósea
  • Edades extremas de la vida
  • ↓ Volumen intravascular

Las neoplasias más relacionadas con SLT ESPONTÁNEO son:

  • Linfoma de Burkitt
  • Linfoma linfoblástico
  • Laucemia linfoblástica aguda
  • Leucemia mieloide aguda

Las neoplasias relacionadas con SLT una vez iniciado el tratamiento son

  • LLA
  • LB
  • LL
  • LNH
  • Tumor de células germinales, Neuroblastoma (sensibilidad a QT)

Clasificación de riesgo para síndrome de lisis tumoral

CLÍNICA

Nefropatía úrica debida a la limitada solubilidad del ácido úrico en la orina, trastornos del ritmo cardíaco por hiperpotasemia e hipocalcemia, e hiperexcitabilidad muscular secundaria a la hipocalcemia asociada a la hiperfosfatemia. La gravedad de esta complicación metabólica exige la adopción inmediata de medidas de prevención ante el diagnóstico de una LA con riesgo de desarrollarla.

📌 En el síndrome de lisis tumoral hay HIPOCALCEMIA NO hipercalcemia

Criterios de síndrome de lisis tumoral por laboratorio y clínico

SLT por laboratorio 2 o más anormalidades metabólicas deben presentarse dentro de los primeros 3 días antes o después de 7 días de iniciado el tratamiento

TRATAMIENTO

Prevención

Las medidas preventivas habituales consisten en la HIPERHIDRATACIÓN (suspender si OLIGURIA o INSUFICIENCIA RENAL) para mantener un gasto urinario >4 ml/kg/h o 100 ml/m2. Si es necesario diurético se usa Furosemida a 0.5 mg/kg/dosis

📌 CONTRAINDICADA LA ALCALINIZACIÓN DE LA ORINA

Para hiperuricemia: DE ELECCIÓN RASBURICASA 0.2mg/kg/dosis durante 30 min diluido en 50 ml SF al 0.9%
alopurinol 2da elección ➜ 300-450 mg/m2sc/d

Manejo

  • Hiperkalemia: Furosemide, solución polarizante, β agonistas, bicarbonato
  • Hiperuricemia: Hiperhidratar, no alcalinizar, alopurinol aunque de preferencia RASBURICASA si está disponible
  • Hiperfosfatemia leve y moderada: Reducir fosforo VO, suspender aportes de fósforo en soluciones, quelantes, Hiperfosfatemia severa: hemodiálisis
  • Hipocalcemia: como es 2daria a hiperfosfatemia → corregir fosfato

Prevención de la lesión renal aguda

📌 Recuerda que la relación ácido úrico/Creatinina >1 sugiere nefropatía por ácido úrico. Si la relación es <0.6 a 0.75 se sugiere otra causa

  • Suspender nefrotóxicos
  • NO USAR IECA o ARA
  • Evitar estudios contrastados
  • Reajustar medicamentos de acuerdo a TFG
  • REFERIR a NEFROLOGÍA
  • Evitar diuréticos tiazídicos y ahorradores de potasio (sólo se usa si existe sobrecarga de volumen)
  • Terapia de reemplazo renal si se estableción lesión renal aguda y no responde a maniobras iniciales

📌 Paciente con SÍNDROME DE LISIS TUMORAL + SÍNDROME DE HIPERLEUCOCITOSIS = UCI

Síndrome de leucostasis

  • Constituye una emergencia médica
  • Formación de agregados y trombos constituidos por blastos y la obstrucción del flujo sanguíneo en los capilares de determinados órganos.
  • La hiperleucocitosis puede manifestarse por una disfunción pulmonar aguda, como síndrome de distrés respiratorio del adulto, afección del sistema nervioso central (síndrome confusional, focalidad neurológica debida a áreas de hemorragia) y CID
  • El inicio de la quimioterapia intensiva puede precipitar la CID o un SLT ➜ dosis altas de hidroxiurea (hasta 2-3 g/día) unos días antes del inicio de la quimioterapia intensiva puede prevenir estas complicaciones.
  • La LEUCAFÉRESIS ➜ rápida reducción de la leucocitosis ↓mortalidad precoz asociada a la leucostasis: CONSIDERARLA SI >400 000 leucocitos ó >100 000 si se acompaña de SLT y el diagnóstico es una LMA
Bibliografía
Diagnóstico, tratamiento y referencia oportuna del síndrome de Lisis tumoral en el paciente pediátrico. México: secretaria de salud 26/Marzo/2015

Farreras, Rozman. Medicina Interna. 19 edición. Editorial Elsevier.

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