ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS (EA, PSORIÁSICA, REITER)

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

Es una enfermedad inflamatoria crónica del raquis, que afecta en todos los casos a las articulaciones sacroilíacas y, con menor frecuencia, a las articulaciones periféricas, y que evoluciona con una acusada tendencia a la anquilosis. También es conocida como enfermedad Marie-Strumpell  y enfermedad Bechterew.

ETIOLOGÍA

  • Se presuponen factores genéticos (HLA B27 y agregación familiar) y ambientales (reactividad cruzada con Klebsiella pneumoniae, bacterias entéricas…).
  • Portadores de HLA DR4, parecen tener mayor frecuencia de afectación periférica. >90% de los pacientes con EA presentan el antígeno de histocompatibilidad HLA-B27, mientras que en la población general los individuos B27 positivos constituyen el 6-8%.
  • HLA-B27-positivos que desarrolla una espondilitis anquilosante es del 2%.
  • Prevalencia: 0,2% en poblaciones general y del 20% en los familiares de primer grado
  • El HLA B27 no se incluye en los criterios diagnósticos de espondilitis anquilosante y es independiente de la gravedad del proceso.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

La espondilitis anquilosante es una afección de las entesis, que son las zonas de inserción ósea de ligamentos, tendones y cápsulas articulares, acompañada de lesiones reactivas en el hueso adyacente. El infiltrado inflamatorio está integrado por linfocitos y macrófagos. La lesión inflamatoria inicial va seguida de una reacción fibroblástica inmediata con tendencia a calcificarse y a osificarse. En las articulaciones periféricas hay una sinovitis y, si la evolución es crónica, se forma un pannus parecido al de la AR, aunque no idéntico: hay menos necrosis del tejido sinovial y raras veces se observan folículos linfoides.

Entesitis típica en la inserción del tendón de Aquiles en el calcáneo

📌 Fuerte asociación con HLA b27

CLÍNICA

Más frecuente en varones. Suele comenzar entre los 15 y 30 años. En más del 80% de los pacientes, el comienzo es insidioso, con síntomas discretos, (1 a 3 años hasta que se establece el diagnóstico correcto)

Manifestaciones articulares

El dolor lumbar es el síntoma inicial en 3/4 partes de pacientes, acompañado de sensación de rigidez en nalgas y cara posterior de los muslos que empeora con el reposo. Con frecuencia, las algias se manifiestan con mayor intensidad entre las 3 y las 5 de la madrugada, de modo que el enfermo tiene que levantarse de la cama y caminar por la habitación unos minutos; el dolor puede agravarse con los esfuerzos. Con la evolución disminuye el dolor, aumenta la rigidez, la cifosis y la fusión.

Artritis periférica (es oligoarticular asimétrica no erosiva), el 30% tienen artritis de caderas (articulación no axial más frecuentemente afecta) y hombros. La afectación de otras articulaciones periféricas es mucho más rara, con síntomas transitorios. También hay localizaciones en las articulaciones temporomandibular, manubrioesternal, condrosternales y condrocostales (siendo por tanto el dolor torácico un síntoma frecuente). La afectación de otras articulaciones periféricas es más rara, como la de rodillas, tobillos, carpos y metacarpofalángicas, que tienen un patrón oligoarticular y asimétrico, suele producir síntomas leves y transitorios y es excepcional que sea erosiva.

Osteoporosis: es temprana y frecuente en el raquis y puede favorecer la aparición de fracturas.

Manifestaciones extraarticulares

  • Uveítis anterior aguda, no granulomatosa, es la manifestación extraarticular más frecuente (25-30%) a veces como síntoma inicial (2%). Uilateral con dolor, fotofobia y epífora. SIn relación con la intensidad de la EA, aunque es más frecuente en los enfermos con artritis periférica. No suele dejar secuelas.
  • Afectación cardiovascular: la más característica es la insuficiencia aórtica por inflamación de la aorta y de la válvula aórtica.
  • Lesiones del SNC y de las raíces: la rigidez vertebral hace susceptibles a estos enfermos a los traumatismos y fracturas vertebrales (C5-C6; C7-C8). Por otra parte existe cierta inestabilidad en C1-C2 que puede determinar una subluxación atloidoaxoidea y lesiones de la médula cervical. En raras ocasiones síndrome de la cola de caballo por probable aracnoiditis crónica
  • Alteraciones pulmonares: se producen tardíamente. Lo más característico es una fibrosis apical bilateral, con patrón quístico que puede ser colonizado por Aspergillus o Mycobacterium tuberculosis.
  • Amiloidosis: es poco frecuente. Se produce en las formas de larga evolución (<6% de los casos).
  • Alteraciones genitourinarias: fundamentalmente, prostatitis y la nefropatía IgA.
  • Alteración inflamatoria intestinal: es una alteración histológica que no suele dar síntomas.

📌 Afectación extraarticular más frecuente: UVEÍTIS

Exploración física

Debemos explorar la movilidad articular, para determinar el grado de limitación de la movilidad de la columna lumbar y torácica y la afectación sacroilíaca:

  • Test de Schöber: valora la limitación de la movilidad lumbar. Se realiza midiendo 10 cm por encima y 5 cm por debajo de la unión lumbosacra en posición firme; con la flexión del tronco se determina la distancia existente entre las dos marcas (en condiciones normales aumenta más de 5 cm)
  • Maniobra de Volkmann: con el paciente en decúbito supino sobre un plano duro, al efectuar la separación forzada de ambas espinas ilíacas anterosuperiores aparece dolor en una o ambas sacroilíacas.
  • Maniobra de Erichsen: con el paciente en decúbito supino, aparece dolor en sacroilíacas al hacer una aproximación forzada de las crestas ilíacas.
  • Maniobra de Fabere: con el paciente en decúbito supino, aparece dolor en la sacroilíaca al colocar el muslo homolateral en flexión, abducción y rotación externa máximas.

La cifosis dorsal fisiológica se acentúa, de modo que los hombros y la cabeza se proyectan hacia delante (el signo de la flecha de Forestier, que consiste en la distancia entre el occipital y la pared, con el paciente en bipedestación y la espalda apoyada en la pared, es útil para controlar la evolución de la cifosis). La expansión respiratoria está limitada por la alteración de las articulaciones costovertebrales y costotransversas. La amplitud respiratoria normal (a la altura del 4.º espacio intercostal en varones o submamario en mujeres) es superior a 25 mm, pero en estos casos está disminuida. La región cervical pierde movilidad en todos los sentidos y puede quedar totalmente anquilosada en actitudes variables. Los grados de deformidad varían mucho de un paciente a otro, según la intensidad de la enfermedad y también en relación con la correcta terapéutica realizada en cuanto al tratamiento antiinflamatorio y medidas rehabilitadoras. El paciente espondilítico mal tratado adquiere la clásica actitud cifósica con la cabeza proyectada hacia delante, en rotación lateral.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico según los criterios New York requiere la presencia de sacroilitis radiográficamente definida y cualquiera de los siguientes criterios:

  • Historia familiar de dolor de espalda inflamatorio.
  • Limitación del movimiento de la columna lumbar en los planos sagital y coronal.
  • Limitación de la expansión torácica.

La GPC indica que la probabilidad de establecer el diagnóstico es alta en pacientes con dolor de espalda crónico con duración ≥3 meses con las siguientes características.

  • Lumbalgia inflamatoria.
  • Dolor alternante en los glúteos.
  • Respuesta a la administración de AINE.
  • Presentación de los síntomas a una edad <45 años.
  • Manifestaciones periféricas (artritis, dactilitis, entesitis).
  • Confirmación de uveítis anterior aguda.
  • Historia familiar positiva.
  • Positividad para el HLA-B27 (sensibilidad y especificidad de 96% en presencia de un cuadro clínico compatible).
  • Confirmación de sacroilitis o espondilitis por resonancia magnética.

Ante la sospecha diagnóstica, el médico de primer nivel debe obtener biometría hemática, glucosa plasmática, creatinina sérica, pruebas de funcionamiento hepático, VSG, PCR y radiografías del esqueleto axial (sacroiliacas, cadera, columna lumbar, columna cervical). Es posible encontrar aumento en la VSG y concentraciones de PCR, fosfatasa alcalina e IgA, anemia leve, distorsión de márgenes corticales del hueso subcondral, pseudoensanchamiento del espacio articular, anquilosis y erosiones y esclerosis,obliteración articular simétricas, rectificación de la lordosis lumbar y formación de sindesmofitos marginales. Puede observarse disminución de la densidad ósea en la columna y el cuello femoral.

Clasificación radiológica de la sacroileitis

  • GRADO 0 Sacroilíacas normales
  • GRADO 1 Borramiento del hueso subcondral = pseudoensanchamiento del espacio articular
  • GRADO 2 Estrechamiento del espacio articular, esclerosis por la osteítis reactiva y erosiones
  • GRADO 3 Formación de puentes óseos (fusión parcial)
  • GRADO 4 Anquilosis completa de la articulación

TRATAMIENTO

No farmacológico: ejercicio, estiramiento, inspiraciones profundas y evitar el tabaco. 

📌 El reposo absoluto está CONTRAINDICADO

El manejo farmacológico incluye AINEs (base terapéutica, pueden emplearse 2 de forma concomitante), paracetamol, opioides, sulfasalazina, metotrexato (ambos en caso de fracaso con los AINE), antagonistas de TNF-a (infliximab, adalimumab, etanercept), corticoides oftálmicos y manejo de la osteoporosis. La sulfasalazina está indicada en los casos de EA asociada a uveitis. Algunos casos pueden requerir artroplastia total de cadera o corrección de la subluxación atlantoaxial. Las complicaciones potenciales incluyen uveitis, cataratas, glaucoma y subluxación atlantoaxial.

📌 Los corticoides en EA sólo se administran INTRAARTICULARES no sistémicos

Criterios de respuesta en el tratamiento de la EA

Mejoría de ≥ 20% y mejoría de ≥10 unidades (en escalas de 0-100) en ≥3 de los siguientes dominios:

  • Evaluación global del paciente
  • Dolor
  • Función
  • Inflamación

Ausencia de empeoramiento del dominio en que no haya habido mejoría (se define como un cambio hacia el empeoramiento ≥20% o empeoramiento absoluto de ≥10 unidades en una escala de 0-100)

Criterios de remisión parcial en el tratamiento de la EA

Valores <20 (en escalas de 0-100) en cualquiera de los siguientes dominios:

  • Evaluación global del paciente
  • Dolor
  • Función
  • Inflamación

ARTRITIS PSORIÁSICA

Se desarrolla en 5-7% de los pacientes con psoriasis; aunque la mayoría de las veces aparece en presencia de las lesiones cutáneas, en algunos pacientes (especialmente los niños) la artritis antecede la aparición de las lesiones cutáneas. La extensión de la afectación cutánea se relaciona pobremente con el desarrollo de artritis, mientras que la historia familiar de EA aumenta el riesgo del desarrollo de artritis psoriática. La edad de inicio oscila entre los 30-55 años sin diferencias entre los sexos, aunque la espondilitis psoriática tiene cierta predilección por los varones. Las asociaciones genéticas son complejas; alelos de HLA-Cw6, HLA- B39 y HLA-B27 han sido relacionados con el desarrollo de involucramiento axial y sacroilitis. No se ha identificado un agente etiológico, aunque se ha propuesto que puede tratarse de una reacción a las bacterias cutáneas. Existe la posibilidad de desarrollar osteólisis agresiva, anquilosis fibrosa y neoformación ósea heterotópica. La coexistencia de infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) puede llevar a una evolución más agresiva con destrucción articular.

CLÍNICA

El curso clínico es variable,pero pueden identificarse patrones que no son mutuamente excluyentes ni estáticos (referidos como criterios de Moll y Wright)

  • Oligoartritis asimétrica que involucra articulaciones grandes y pequeñas; puede encontrarse dactilitis y es la forma más común (30-50%).
  • Afección selectiva de las articulaciones interfalángicas distales (10-15%), fuertemente asociada a distrofia ungueal (onicólisis, queratosis subungueal, depresiones y cambios de coloración).
  • Poliartritis simétrica que simula artritis reumatoide (15-30%) en ausencia de factor reumatoide y nodulos reumatoides. Es frecuente la anquilosis rápida de una o más articulaciones interfalángicas proximales al inicio de la enfermedad. Después es notable en articulaciones interfalángicas distales y proximales
  • Espondilitis psoriática (20%, de los que 50% son portadores de HLA-B27); puede ser clínicamente idéntica a la espondilitis anquilosante (EA)
  • Artritis mutilans (5%), artritis erosiva destructiva que afecta articulaciones pequeñas y puede asociarse a deformidad y discapacidad significativas.

📌 Más afectadas interfalángicas proximales al inicio

LABORATORIO Y GABINETE

  • Aumento de VSG y PCR
  • Un pequeño número de pacientes pueden tener FR(+) o anticuerpos antinucleares
  • 10% anticuerpos contra el péptido citrulinado anticíclico (CCP).
  • RX: clásica deformidad en “lápiz en recipiente o copa”; erosiones marginales y proliferación ósea adyacente (“patilla”); anquilosis de articulaciones pequeñas, osteólisis de huesos de falange y metacarpo y deformidad en telescopio de dedos, así como periostitis, hueso nuevo proliferativo en sitios de entesitis, y una distribución “en rayo” de las lesiones.
  • RM: entesitis, derrames en la vaina tendinosa
Punteado ungueal en la psoriasis

Típicamente los pacientes reciben un tratamiento agresivo para la psoriasis. Los agentes biológicos han tenido un impacto mayor en el tratamiento de la artritis psoriática, entre los que destacan agentes anti-TNF como infliximab, etanercept, adalimumab y golimumab. De acuerdo con la GPC, su uso está indicado ante la refractariedad al tratamiento convencional. La causa principal del cese del tratamiento es la pérdida de eficacia después de 2 años (30% de los casos). De acuerdo con la GPC,las indicaciones para la referencia a un servicio de dermatología son la duda diagnóstica, la enfermedad extensa, discapacidad ocupacional o incapacidad laboral, fracaso del tratamiento tópico después de 2-3 meses, reacción adversa a la terapia tópica y enfermedad grave. La referencia a un departamento de reumatología se indica ante la identificación de rigidez matutina, artritis o dactilitis en un paciente con psoriasis.

ARTRITIS REACTIVA

Es una artritis aséptica que ocurre de forma subsecuente a una infección extraarticular, típicamente en los tractos gastrointestinal (Salmonella typhimurium, Yersinia enterocolitica, Shigella flexneri, Campylobacter jejuni) o genitourinario (Chlamydia trachomatis). Los individuos positivos al HLA-B27 se encuentran más frecuentemente afectados durante las epidemias de Salmonella o Yersinia. Algunas variantes genéticas del TLR-2 están asociadas al desarrollo de artritis reactiva aguda, colocando a la inmunidad innata en un papel central de la patogenia.

CLÍNICA

Típicamente la artritis comienza 1-3 semanas después de la infección, pero los detalles temporales suelen ser difíciles de establecer con precisión. La artritis reactiva sigue el patrón de una oligoartritis asimétrica con predilección por las extremidades inferiores; la entesitis puede presentarse como inflamación del tendón aquíleo o fascitis plantar, la dactilitis se distingue por el hallazgo de dedos “en forma de salchicha” y la sacroilitis (usualmente asimétrica) suele observarse en las formas con evolución crónica. Las manifestaciones extraarticulares incluyen uretritis (descarga uretral o disuria y balanitis circinada) o cervicitis, conjuntivitis dolorosa bilateral y lesiones mucocutáneas (ulceraciones indoloras en la mucosa oral o la lengua, queratoderma blenorrágico, distrofia ungueal).

📌 Uretritis + conjuntivitis + artritis = Artritis reactiva (síndrome de Reiter)

Los hallazgos radiológicos tempranos incluyen edema de tejidos blandos y osteopenia yuxtaarticular. Las articulaciones periféricas pueden presentar áreas de periostitis y neoformación ósea. En la fase crónica pueden encontrarse sindesmofitos. La mayoría de los pacientes tienen un episodio inicial de 2-3 meses, pero la sinovitis puede persistir por ≥1año. Los pacientes infectados por VIH pueden desarrollar una forma agresiva y refractaria de artritis reactiva, identificándose dos patrones clínicos.

  • Poliartritis asimétrica
  • Oligoartritis intermitente con predilección por las extremidades inferiores.

DIAGNÓSTICO

CLÍNICO (artritis periférica de más de un mes de duración (asimétrica y de predominio en miembros inferiores), acompañada de conjuntivitis, uretritis y/o cervicitis. En el momento en el que el cuadro clínico queda establecido, los cultivos (exudado uretral, coprocultivo y hemocultivo) son negativos. Para el diagnóstico etiológico será de utilidad la determinación serológica, posible en las infecciones por Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter y Chlamydia, sin olvidar la determinación de la tasa de antiestreptolisina O (ASLO).

TRATAMIENTO

No hay tratamiento curativo. El tratamiento de la infección desencadenante no influye sobre la evolución de la artritis (sólo parece ser eficaz en caso de la Chlamydia con tetraciclinas). En las fases de brote, es necesario el reposo absoluto en cama, ya que los pacientes se hallan seriamente incapacitados. El tratamiento sintomático se basa en la administración de AINE a dosis plenas


COMPLEMENTA TU ESTUDIO


Bibliografía
Jameson L., Fauci A., Kasper D, et al. 2018. Harrison. Principios de Medicina Interna. McGraw Hill, 20ª edición.

Goldman L., Schafer A. 2016. Goldman-Cecil. Tratado de Medicina Interna. España, 25ª edición: Elsevier.

Sergio-Emilio PM. Manual de preparación para el Examen Nacional de Residencias Médicas. 9na edición; Cd de México. Cuso Dr Prieto: 2020

Manual de Medicina AMIR. 12 edición. Manual de Reumatología

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