LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA

DEFINICIÓN

Es una neoplasia monoclonal de linfocitos, HABITUALMENTE B, funcionalmente incompetentes, con la vida media alrgada que se van acumulando progresivamente.

Su etiología es desconocida, en 95% de los casos los linfocitos de la LLC tienen Inmunofenotipo B, el inmunofenotipo T espoco frecuente, por lo que es una neoplasia B.

Presentan menor concentración de inmunoglobulinas de superficie normal y casi nunca secretan inmunoglobulina a la sangre. Por lo que a pesar de que presenta una gran cantidad de Linfocitos B, clínicamente se caracteriza por inmunodeficiencia Humoral.

EPIDEMIOLOGÍA

• Constituye 25% de todas las Leucemias.
• Personas de mediana edad à Pico DX 55 años
• Más frecuente en hombres ( 1.7 : 1 )
• Es la forma más frecuente de Leucemia Crónica en occidentales
• Es la forma más frecuente de Leucemia en Anicanos.

CLÍNICA

INICIAL

§ PACIENTES ASINTOMÁTICOS AL DIAGNÓSTICO
§ Hallazgo casual de linfocitosis en SP

PROGRESO DE ENFERMEDAD

Síndrome Anémico: por infiltración de la médula ósea.
Síntomas B: Fiebre sin infección + Sudoración Nocturna + Pérdida de peso
Hepatoesplenomegalia
Infiltración de órganos: fundamentalmente Adenopatías

ENFERMEDAD AVANZADA

Trombocitopenia + Infecciones de Repetición (por inmunodeficiencia humoral).

Puede haber anemias o trombocitopenias inmunohemolíticas (en la LLC aparecen fenómenos inmunológicos) Hipergammaglobulinemia: manifestación de la inmunodeficiencia homral. A diferencia de la Leucemia Mieloide Crónica, aquí no hay fase de transformación La mayoría fallece por el propio tumor y la inmunodeficiencia

DIAGNÓSTICO

Leucocitosis con LINFOCITOSIS absoluta (de pequeño tamaño y morfología normal)

CLASIFICACIÓN DE RAI

Estadio I: Linfocitosis + Adenopatías
Estadio II: Linfocitosis + Esplenomegalia y/o Hepatomegalia (con o sin Adenopatías
Estadio III: Linfocitosis + Anemia -11 g H y -10 M
Estadio IV: Linfocitosis + Trombocitopenia -100,000

ESTADIFICACIÓN DE BINET

ESTADIO A: Leucemia sin anemia ni trombocitopenia y menos de 3 áreas linfoides afectadas
Estadio B: Leucemia sin anemia y trombocitopniea y MÁS de 3 áreas linfoides afectadas
ESTADIO C: Leucemia con anemia y trombocitopenia.

A la revisión microscópica se logran observar linfocitos con la cromatina gruesa y fragmentada característica de una LLC.

TRATAMIENTO

1. FASE SINTOMÁTICA

Preferible observación sin realizar tratamiento

Criterios para iniciar tratamiento:

§ Enfermedad activa
§ Evidencia de Enfermedad Medular Progresiva
§ Esplenomegalia progresiva o sintomática
§ Adenopatías masivas, progresivas o sintomáticas § Linfocitosis progresiva con aumento del 50% en DOS MESES o DUPLICACIÓN de Linfocitos en SEIS MESES.
§ Anemia/Trombocitopenia autoinmune que no responde a corticoides.

2. MONOTERAPIA

Se utilizan en ancianos y en comorbilidades

1ra elección: CLORAMBUCILO (bajo precio, baja toxicidad y puede ser vía oral) Se puede asociar a CORTICOIDES si hay procesos inmunológicos

3. POLIQUIMIOTERAPIA

Es el régimen de elección en pacientes jóvenes

1ra elección: ESQUEMA FCR (Fludarabina + Ciclofosfamida + Rituximab + Anticuerpo monoclonal anti-CD20).

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