OSTEOSARCOMA

DEFINICIÓN

Osteosarcoma (sarcoma osteogénico). Este grupo de tumores comparten la característica de producir hueso osteoide por células neoplásicas. Aparece en metáfisis de adultos jóvenes, sobre todo alrededor de las rodillas.

EPIDEMIOLOGÍA

  • A nivel internacional 5-6% de las neoplasias malignas en la edad pediátrica y aproximadamente el 60% de todos los tumores óseos malignos.
  • Más común en esqueleto apendicular
  • Más común entre los 10 a 25 años, con una mediana para el diagnóstico de 16 años
  • Su presentación es infrecuente en <6 años y >60 años.

ETIOLOGÍA

Etiología desconocida. Factores asociados a su desarrollo: radiaciones ionizantes, radio fármacos, la participación de retrovirus como v-Src y v-Fos que alteran el ADN celular favoreciendo la aparición de la neoplasia; enfermedades hereditarias asociadas al desarrollo de tumores óseos como el síndrome de Rothmund-Thomson, síndrome de Bloom y síndrome de Li-Fraumeni. Se proponen defectos genéticos con mutación del gen supresor p53, reportándose en un 30-50% de los casos de OS. El OS se puede presentarse en lesiones benignas preexistentes como la exostosis hereditaria múltiple, encondromatosis, displasia fibrosa, osteocondromas solitarios, osteomielitis, infarto óseo, osteogénesis imperfecta, enfermedad ósea de Paget, entre otros.

📌 Debido a la enf. Ósea de Paget y radiación ionizante tenemos otro pico hacia el final de la edad adulta

PATOGENIA

El OS puede iniciar en cualquier hueso, sin embargo, ocurre principalmente en las regiones yuxta epifisiarias de crecimiento rápido de los huesos. Se manifiesta por un proceso de destrucción de hueso medular que progresa hasta la cortical, por lo general con un componente asociado a los tejidos blandos. La presentación usualmente es en las metáfisis óseas de las extremidades (huesos largos) predominando en el fémur distal, tibia proximal (entre estas dos localizaciones abarcan el 60% de los OS), y como tercer sitio de localización más frecuente el extremo distal del húmero. Aproximadamente el 80% de la presentación inicial del OS es localizada.

El OS convencional con un alto grado de malignidad ocurre entre.el 80-90% de todas sus presentaciones. Los subtipos histológicos más frecuentes son el osteoblástico (50%) caracterizado por la producción abundante de matriz ósea osteoide, el condroblástico (25%) con la formación de matriz cartilaginosa y el fibroblástico (25%).

CLÍNICA

Los síntomas más característicos son dolor a menudo durante el descanso (no mecánico) generalmente progresivo y que no cede a la administración de AINE’s, edema localizado, distensión de la piel y alteraciones del rango de movimiento de la extremidad. En la exploración física es importante especificar en cuanto al aumento de volumen de la extremidad, así como datos asociados (calor, rubor, adelgazamiento de la piel), la presencia de red venosa colateral, el tamaño y consistencia, la limitación en la movilidad, el involucramiento de tejidos blandos, la presencia de linfadenopatía regional y la aparición de claudicación.

Osteosarcoma en rodilla izquierda de 6 meses de evolución, nótese la distensión de la piel y la red colateral venosa

ESTUDIOS DE IMAGEN

INICIAL:  radiografía en dos planos. Hallazgos: Áreas radiopacas y radiolúcidas con formación de hueso nuevo y levantamiento del periostio (imagen en piel de cebolla) que se observa previo a la invasión del tumor a partes blandas; juntamente con la formación del triángulo de Codman o imagen en ‘Sol naciente’ asociado a los tejidos blandos aledaños.

Presencia de reacción perióstica tipo Triángulo de Codman
Imagen radiográfica que muestra reacción perióstica en sol naciente en el extremo distal del fémur.

La Resonancia Magnética Nuclear (RMN): herramienta más útil para evaluar el OS, tanto el tejido intramedular como la extensión regional a tejidos blandos y su relación con vasos y nervios. Con un enfoque de estadificación sistémica en busca de metástasis más frecuentes se debe investigar el pulmón (sitio número uno de metástasis del OS) y esqueleto, incluyendo Rayos X y tomografía de alta resolución y un gammagrama óseo. El diagnóstico definitivo requiere el examen histológico del tumor de preferencia por una biopsia a cielo abierto.

TRATAMIENTO

El tratamiento del OS depende de la presencia o no de metástasis.

Sin metástasis: quimioterapia más cirugía resectiva (o amputación). Este se lleva a cabo en 3 fases:

  1. Quimioterapia neoadyuvante por 10 semanas con metotrexate, doxorrubicina y cisplatino,
  2. Cirugía (resección o amputación) y
  3. Quimioterapia post quirúrgica por 17 semanas (mismos fármacos que el esquema neoadyuvante).

📌 Para el tratamiento: QT PRE y POST quirúrgica

Con metástasis: quimioterapia ➜ altas dosis de metotrexate, doxorrubicina, cisplatino e ifosfamida.

PRONÓSTICO

La tasa de sobrevida tras el tratamiento en pacientes con enfermedad metastásica es menor al 25% a 12 meses, mientras que los pacientes con enfermedad localizada pueden llegar a ser de 60-80% a 5 años.


COMPLEMENTA TU ESTUDIO


Bibliografía
Diagnóstico oportuno de Osteosarcoma en Niños y Adolescentes en primer y segundo nivel de atención médica. México. Instituto Mexicano del Seguro Social, 2013

Manual de medicina AMIR. 12 edición. Manual de Traumatología y cirugía ortopédica

Sergio-Emilio PM. Manual de preparación para el Examen Nacional de Residencias Médicas. 9na edición; Cd de México. Cuso Dr Prieto: 2020

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