PÉNFIGOS

Palabras clave: enfermedad ampollosa crónica autoinmune, piel y mucosas, vulgar es más frecuente y más grave, Esteroides Prednisona, Inmunomoduladores ciclofosfamida, azatioprina.

DEFINICIÓN

El término Pénfigo proviene del griego pemphix, que significa ampolla o burbuja y engloba un grupo de enfermedades ampollosas crónicas de origen autoinmune que afectan a la piel y las mucosas.

Se caracteriza por la pérdida de cohesión entre las células epidérmicas (acantólisis) y que clínicamente se manifiesta por vesículas y el SIGNO DE NIKOLSKY (separación de la dermis al contacto con la piel)

Se considera una enfermedad autoinmune, crónica, de baja prevalencia y potencialmente fatal.

La DESMOGLEÍNA 3 (DSG) es el antígeno principal del pénfigo vulgar.

Anticuerpos IgG Se dirigen contra proteínas desmosómicas para producir formación de ampollas mucocutáneas intraepiteliales.

EPIDEMIOLOGÍA

FACTORES DE RIESGO

• Genéticos
• Fármacos Antiagregantes
• Físicos
• Virus
• Hormonas
• Alimentos
• Estrés

CLASIFICACIÓN

CLÍNICA

PÉNFIGO VULGAR

• Es la forma más frecuente y la más grave
• Lesión inicial -> ampolla fláccida o erosión sobre la piel en cualquier localización (normalmente en flexuras o zonas de presión).
• Por destrucción de las uniones intercelulares por anticuerpos contra las proteínas que forman dichas uniones, conduce a una ACANTÓLISIS y forma ampollas intraepidérmicas suprabasales.
• Lesión evoluciona -> erosiones dolorosas y costras
Las lesiones en la mucosa oral son la presentación inicial en la mayoría

NIKOLSKY POSITIVO

PÉNFIGO FOLIÁCEO

– Rara vez aparecen ampollas §
-Comienza en áreas seborreicas como erosiones y costras sobre base eritematosa
– Se extiende posteriormente a todo el tegumento

Las lesiones a mucosas son excepcionales.

DIAGNÓSTICO

BIOPSIA: CONFIRMATORIO

PÉNFIGO VULGAR -> Ampolla intraepidérmica suprabasal por acantólisis

PÉNFIGO FOLIÁCEO -> ampolla intraepidérmica a nivel de la granulosa y subcórnea

IFD: IgG depositada en los espacios intracelulares de los queratinocitos. No pueden diferenciarse los distintos tipos de pénfigo por el patrón IFD.

IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis positivos en más del 75%. Tiene una correlación positiva pero inexacta con la actividad de la enfermedad.

TRATAMIENTO

1ra elección: GLUCOCORTICOIDES SISTÉMICOS

Prednisona 1 – 2 mg/Kg/día para control de brote agudo.
– Se inicia a dosis altas y se hace un descenso paulatino y se utiliza dosis de mantenimiento durante años
• La duración es variable
• Deben ser reducidos tan pronto como la respuesta lo permita.

Manejo Coadyuvante (Inmunosupresores)

– Ciclofosfamida
– Azatioprina
– Sales de Oro
– Ciclosporina
– Mofetilmecofenolato

ÍNDICE DE GRAVEDAD

Valora los siguientes puntos:

a) Área Afectada
b) Signos de Nikolsky
c) Lesiones nuevas por día
d) Lesiones orales

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