SÍNDROME MIELODISPLÁSICO

DEFINICIÓN

Los Síndromes Mielodisplásicos (SMD) son un grupo de trastornos clonales que se caracterizan por la presencia de citopenias progresivas y dishematopoyesis.

ETIOLOGÍA

1. IDIOPÁTICOS (90%) la mayoría son de causa desconocida.

2. Asociada a factores (10%)
a. Exposición a agentes alquilantes
b. Exposición Radiación
c. Hereditario

EPIDEMIOLOGÍA

– La mayoría de los SMD son de causa desconocida.
– Un porcentaje de los SMD progresan a LEUCEMIA AGUDA (de peor pronóstico que la Leucemia Aguda Primaria)

FACTORES DE RIESGO:

• Exposición antineoplásicos y productos químicos
• Género masculino
• Edad Avanzada

CLÍNICA

EDAD AVANZADA: Curso insidioso y progresivo.

Asintomáticos: el inicio de la enfermedad no presenta síntomas

HEMOSIDEROSIS: puede debderse a exceso de hierro en los tejidos.

DIAGNÓSTICO

GOLD STANDARD: ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA CON >10% de dispoyesis.

Es característica la presencia de micromegacariocitios

CARIOTIPO DE MÉDULA ÓSEA
• Los resultados tienen implicaciones diagnósticas, pronósticas y terapéuticas.

BIOMETRÍA HEMÁTICA
• Con cuenta de reticulocitos y frotis de sangre periférica.

INMUNOFENOTIPO

DETERMINACIÓN DE FOLATOS Y B12 SÉRICOS HIERRO Y FERRINITA SÉRICOS

TRATAMIENTO

1rae: TRASPLANTE DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS

– Es el único tratamiento curativo del SMD
– Se realiza en pacientes jóvenes TRANSFUSIÓN DE CONCENTRADOS PLAQUETARIOS Y GLOBULARES

Otros Tratamientos:

ERITROPOYETINA
• FACTORES ESTIMULANTES DE COLONIAS DE MACRÓFAGOS Y DE GRANULOCITOS
QUELANTES DE HIERRO (En SMD de riesgo bajo e int-1, AR, AS y 5q- de acuerdo a la OMS, dependientes de transfusiones de concentrados eritrocitarios
• Antibióticos (para procesos infecciosos)
• Inmunomoduladores (GLOBULINA ANTITIMOCITO / CICLOSPORINA A)
• Terapia Epigenética: 5-Azacitidina / Decitabina
• Quimioterapia: Citarabina + Antracíclico

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