SÍNDROME DE ROKITANSKY

DEFINICIÓN

También llamado Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKHS), agenesia mulleriana o agenesia vaginal es un conjunto de alteraciones en donde se presentan trastornos graves en el desarrollo de los conductos de Müller.

MRKHS 1 (Típico): lo conforma un espectro de anomalías de los conductos mullerianos, caracterizado por AGENESIA UTERINA y los 2/3 superiores de la vagina, con una función ovárica conservada.

MRKHS 2 (Atípico): en este caso, las anomalías de los conductos mullerianos se acompalan de secuencia MURCS (Agenesia Renal Unilateral, Anomalía Esqueléticas Cervico-Torácicas).
• Siendo el más FRECUENTE de los Rokitansky.

EPIDEMIOLOGÍA

– Se estima que su incidencia es de 1 por cada 5,000 nacidos vivos femeninos.
– Es probable que exista una etiología genética pero no se ha concretado.

CLÍNICA

Las mujeres que presentan este síndrome tienen una PRODUCCIÓN NORMAL DE LAS HORMONAS FEMENINAS, llegan a la adolescencia y presentan desarrollo normal de la telarquia y adrenarquia.

TIPO 1

Anomalías Mullerianas: Agenesia del útero y los 2/3 superiores de la vagina
Vagina corta que termina en fondo de saco ciego
Amenorrea Primaria, Dispareunia e Infertilidad
Caracteres sexuales secundarios normales.

TIPO 2

Mismas manifestaciones que Tipo 1, pero se agregan las siguientes malformaciones:
– Renal: agenesia, ectopia o riñón en herradura
– Esqueléticas: anomalías vertebrales en cuello y tórax
– Cardiopatías
– Hipoacusia.

DIAGNÓSTICO

– Cuadro clínico y exploración física
– USG y RMN para determinar estado de los órganos internos

TRATAMIENTO

• Multidisciplinario
• Quirúrgico
• No Quirúrgico (Dilatadores de Frank)

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